Дерматомиозит — симптомы и лечение, как выглядит на фото, причины

Признаки дерматомиозита и методы лечения

Дерматомиозит — это воспалительное заболевание тканей, которые выполняют соединительную функцию между гладкими и поперечнополосатыми мышцами тела и жизненно важных органов человека.

В результате течения острого или хронического воспаления происходит системное нарушение функциональной способности мышц, их атрофия и проявление вторичной симптоматики болезни.

В случае отсутствии адекватного медицинского лечения развивается отечность всех видов кровеносных сосудов, поражаются большинство внутренних органов, а кожный покров местами приобретает багровый оттенок.

Что это за болезнь и какие ее причины?

кожные проявления дерматомиозита на фото

Это одна из самых загадочных дерматологических патологий, окончательные причины возникновения которой до сих пор определены. Существуют научные теории, которые частично нашли свое подтверждение в ходе множественных наблюдений, основанных на практическом опыте. Исходя из этого выделяют следующие возможные причины развития дерматомиозита:

  1. Вирусная инвазия. Это поражение соединительной ткани агрессивным штаммом вируса, как вторичное осложнение после перенесенного заболевания гриппом, вирусной пневмонией, инфекционным миокардитом. Известно, что некоторые вирусные микроорганизмы способны частично переписывать собственную ДНК и приспосабливаться к жизни в человеческом организме, в тканях, которые до этого не были в группе риска поражения вирусной инфекцией.
  2. Аутоиммунная реакция. У больных, имеющих дисфункцию иммунной системы могут возникать атаки собственных иммунных клеток на соединительную ткань мышечных волокон. Современная медицина пока не может дать ответ на вопрос, почему организм расценивает часть своего тела, как потенциальную угрозу. Подобные отклонения в поведении иммунных клеток связывают с неправильным питанием больного, употреблением алкоголя, табака, наркотиков, стрессовыми ситуациями, критическими физическими нагрузками на мышцы, употреблением анаболических стероидов, гормональными сбоями.

Самое странное то, что у женщин данное заболевание встречается намного чаще, чем у представителей мужской половины населения. Ученые связывают это явление с особенностями физиологического устройства женщины и ее гормонального фона.

Согласно медицинской статистике, выделяют два основных периода всплеска заболевания. Оба они привязаны к возрасту потенциальных больных.

Чаще всего дерматомиозит поражает детей в возрасте от 5 до 15 лет и взрослых людей, находящихся в возрастной категории 40 — 60 лет.

Симптомы дерматомиозита и первые кожные проявления

Болезнь проявляется многогранно и одновременно затрагивает сразу несколько систем человеческого организма. В первую очередь нужно обращать особое внимание на следующие симптомы:

  • ноющая боль в мышцах, которая присутствует, когда больной находится в состоянии движения, либо покоя и не проявляет физическую активность;
  • во время надавливания на пораженные мышечные волокна возникает чувство сильной острой боли;
  • присутствует общее недомогание и слабость всей мышечной системы;
  • при попытке проявить эмоции на лице полностью отсутствует мимика;
  • поражение лицевых мышц исключает возможность полноценно разговаривать, пережевывать и глотать пищу;
  • наблюдаются проблемы с дыханием связи с тем, что мышцы, отвечающие за сокращение легких, воспаляются, теряют свою эластичность и функционируют на половину от необходимого ритма;
  • развивается пневмония, обусловленная застойными явлениями в грудной клетке из-за низкой дыхательной активности;
  • на различных участках кожного покрова происходит покраснение и образование сыпи;
  • повышается пигментация кожи в местах, где ранее пигментный окрас полностью отсутствовал;
  • вокруг глаз появляются отеки, напоминающие мешки лилового оттенка;
  • пигментные пятна воспаляются, а затем начинают шелушиться.

Чаще всего кожные проявления сосредотачиваются там, где под эпидермисом происходит наиболее выраженное разрушение клеточной структуры соединительной ткани.

Кроме того, в 75% случаев у больных дерматомиозитом наблюдаются не только вышеуказанные симптомы, но и синдром Рейно.

Это состояние острого приступа, когда у больного резко появляется чувство слабости, падает температура тела и понижается артериальное давление, немеют конечности, создается ощущение передвижение мурашек по всему телу.

Пациент чувствует проблемы с дыханием, возникает боль в кистях, губы и треугольник лицевого диска приобретают синюшний оттенок. Продолжительность такого приступа может длиться от нескольких минут до 1 часа.

Лечение

При обнаружении указанных симптомов болезни, следует незамедлительно посетить кабинет врача дерматолога и в случае необходимости сдать анализы, направление на которые выпишет врач.

Вполне возможно, что для формирования полного терапевтического курса потребуется еще помощь таких врачей, как онколог, ревматолог, инфекционист.

Для лечения дерматомиозита на ранних стадиях проявления недуга используют препараты, относящиеся к категории глюкокортикостероидов. Больным назначают внутримышечное введение инъекций Преднизолона.

Одновременно с этим уходят боли в мышечных волокнах, снижается выраженность покраснения кожного покрова. Своевременное применение указанных медикаментов позволяет избежать поражения внутренних органов, отека стенок кровеносных сосудов и кислородного голодания, которое всегда развивается на фоне сниженной активности мышц, отвечающих за функционирование бронхолегочной системы.

От оперативности действий самого больного и медицинского персонала, который занимается лечением пациента, зависит дальнейшее качество жизни человека. Полноценная медикаментозная терапия дерматомиозита глюкокортикостероидами необходима еще и потому, чтобы недуг не перешел в хроническую форму течения с периодическими обострениями.

Осложнения и последствия отсутствия лечения

В случае отсутствия адекватного терапевтического воздействия, направленного на подавление воспалительного процесса в соединительной ткани, возможно развитие следующих осложнений и проблем со здоровьем, а именно:

  1. Поражение сердечной мышцы, выраженное в разрушении стенок клапанов, которые в дальнейшем требуют хирургического вмешательства и протезирования.
  2. Нарушение перистальтики кишечника, образование непроходимости пищи, что в конечном итоге приводит к некрозу его тканей. Таким пациентам показана полная или частичная резекция кишечника.
  3. Панкреатит. Фактически это разрушение соединительной ткани поджелудочной железы. Вместе с этим процессом у больного начинают развиваться и другие сопутствующие заболевания данного органа.
  4. Хроническая застойная пневмония на фоне сниженной активности бронхолегочной системы.
  5. Повышение артериального давления в связи с тем, что происходит постоянный отек стенок магистральных кровеносных сосудов.
  6. Нарушение двигательной функции верхних и нижних конечностей.

Наиболее тяжелым осложнением дерматомиозита по прежнему остается снижение общего качества жизни на фоне перечисленных выше патологий, которые могут возникнуть в связи с развитием данного недуга. В таком случае больной рискует получить пожизненную инвалидность, группа которой определяется специальной врачебной комиссией в индивидуальном порядке.

Источник: http://furunkul.com/dermatit/dermatomiozit-simptomyi-i-lechenie-foto.html

Дерматомиозит: симптомы и причины болезни, схемы лечения (фото)

Дерматомиозит, который еще называют болезнью Вагнера, представляет собой очень тяжелое воспалительное заболевание мышечных тканей, которое развивается постепенно и затрагивает также кожные покровы, вызывая отек и эритемы, внутренние органы. При этом сильно нарушается подвижность. Очень часто этот системный недуг может быть осложнен отложением в мышечных тканях кальция или развитием гнойных инфекционных заболеваний.

Причины возникновения

Официально дерматомиозит считается мультисимптомным недугом. И все же, длинная история его изучения не дала своих плодов в виде понимания его этиологии. Поэтому классификация болезней обозначает его как идиопатический. Специалисты считают, что на заболевание могут влиять:

  • осложнения после перенесенных вирусных инфекций, например гриппа;
  • вторичное явление на фоне имеющегося онкологического заболевания;
  • генетическая предрасположенность к данной болезни;
  • реакция на различные лекарственные препараты;
  • реакция на вакцинацию от холеры, кори, паротита, тифа, краснухи;
  • беременность;
  • инсоляция;
  • аллергия на лекарства;
  • травма;
  • переохлаждение;
  • боррелиоз.

Симптомы

Чтобы диагностика болезни прошла успешно, вам необходимо обратить внимание на такие симптомы:

  • возникновение мышечной слабости, что может выражаться в затруднениях при проведении самых простых ежедневных действий;
  • на коже пораженные участки заметны в виде фото дерматита, возникновения отеков вокруг глаз, изменения цвета кожи на красный в области лица и зоны декольте, появления над мелкими суставами кистей рук высыпания красного цвета, поверхность которых шелушится, огрубения и шелушения кожи на ладонях, напоминающего поверхность ладоней человека, работающего в неблагоприятных физических условиях;
  • возникновение трудностей при глотании;
  • пересыхание поверхностей слизистых оболочек организма;
  • утрудненная работа легких;
  • нарушения функционирования сердца;
  • в самом начале развития болезни чаще всего наблюдается поражение мелких суставов, обычно начинающееся на кистях рук;
  • отек кистей рук;
  • возникновение болевых ощущений и онемения в пальцах рук;
  • нарушение работы почек.

Диагностика

Диагностика поражения при возникновении недуга относительно не сложная. Она включает такие критерии.

Самым частым проявлением болезни на поверхности кожи может быть появление красных и розовых узелков и бляшек, которые иногда шелушатся. Их расположение обычно происходит в районах разгибательных суставов. Иногда вместо них появляется только покраснение, которое со временем можно убрать.

Также часто встречается появление лилового высыпания, размещающегося от края верхнего века на всем пространстве до линии брови. Оно может совмещаться с отеком и представлять собой некоторое подобие лиловых очков. Этот симптом заметен сразу, особенно если сравнить с более ранним фото пациента.

Такая сыпь базируется не только в данной области, но распространяется также по лицу, россыпью спускается по шее к груди, накрывая собой зону декольте, а также появляется на верхней части спины и рук. Встретить ее можно и на животе, а также на всей нижней части тела.

  Когда развивается склеродермия, дерматомиозит переходит на более глубокую стадию.

На раннем этапе развития болезни можно заметить еще один немаловажный признак, на который сами пациенты обращают внимание в последнюю очередь. Это – изменения, затронувшие ногтевое ложе. При этом околоногтевые валики становятся красными, и вокруг ложа разрастается кожа.

Все эти проявления – первые звоночки, которые появляются задолго до начала поражения мышц. Одновременное поражение и кожи и мышечных тканей встречается крайне редко. Вовремя проведенная диагностика болезни может помочь остановить или просто замедлить его развитие.

О том, что поражены уже и мышцы, ярко говорит мышечная слабость. Делая обычные для себя дела, пациенты замечают затруднения при подъеме по лестнице или в процессе приведения в порядок внешнего облика. Она выражается в слабости мышц на уровне плеч и таза, мышц, отвечающих за сгибание шеи, а также мышц пресса.

Развиваясь, болезнь может мешать человеку держать голову, особенно когда он принимает горизонтальное положение или поднимается из него. Когда поражаются межреберные мышцы, они влияют на работу диафрагмы. Это влечет за собой дыхательную недостаточность. Поражая мышцы, размещенные в глотке, болезнь меняет тембр голоса, а также вызывает затруднения при глотании.

В этот период у некоторых пациентов может наблюдаться появление болевого синдрома в мышечных тканях, хотя чаще ее не бывает. Воспаление мышц приводит к нарушению кровоснабжения, мышечная масса снижается, соединительная ткань все больше разрастается. В это время развиваются сухожильно-мышечные контактуры.

Этот этап развития болезни может усложнить полимиозит, дерматомиозит при котором будет проходить более болезненно.

Когда заболевание поражает легкие, к дыхательной недостаточности могут присоединиться различные инфекционные заболевания, пневмония и альвеолит.

Человек начинает дышать часто и неглубоко, у него появляется одышка. Иногда развивается фиброз.

Если поражение ярко выраженное, то постоянным спутником пациента будут одышка, хрипы, хрустящие звуки в груди и хрипы. Естественно, резко снижается объем легких.

Иногда можно наблюдать отложение кальция в мышечной ткани. Это происходит чаще всего в юном возрасте, особенно у дошкольников. Заметить его можно, обратив внимание на наличие под кожей узелков, бляшек на поверхности кожи или образований, напоминающих опухоль.

Если отложение находится на поверхности кожного покрова, то организм пытается избавиться от него, отчего появляется нагноение и отторжение его в виде крошек.

Диагностика находящихся в глубоких слоях отложений может быть успешной лишь при рентгенологическом обследовании.

Пораженные суставы могут болеть, иногда возникает припухлость, по утрам ощущается скованность в них. Такие суставы теряют свою подвижность.

Сердце – орган, сотканный из мышц. Поэтому страдают все его оболочки, вызывая тахикардию, приглушенность тонов, нарушения ритма биения сердца, довольно часто случаются инфаркты. Таким образом, заболевание несет быстрый летальный исход, если его вовремя не остановить.

При поражении ЖКТ мы можем наблюдать клиническую картину, характерную для таких болезней, как колит или гастрит.

Диагностические исследования показывают, что притупляется активность желез, отвечающих за половую активность, и надпочечников.

Диагностируя идиопатический дерматомиозит, можно заметить небольшие изменения в анализах:

  • СОЭ в общем анализе крови лишь немного повышен;
  • имеется небольшой лейкоцитоз;
  • в крови имеется наличие ферментов, образующихся в результате распада мышц.

Все остальные диагностические исследования проводятся лишь для того, чтобы подтвердить диагноз дерматомиозит.

Лечение

Основными препаратами, необходимыми для того, чтобы провести лечение дерматомиозита успешно, являются глюкокортикоиды, одновременно с которыми, по необходимости, используются цитостатики.

Также в процессе лечения принимают участие препараты, основная функция которых – восстановление микроциркуляции и обмена веществ в организме.

К тому же, существует необходимость в препаратах, поддерживающих внутренние органы и помогающие предупредить развитие разнообразных осложнений.

Прогноз

Прогноз для пациентов с данным заболеванием не очень утешительный. 2 из 5 больных умирают на протяжении всего лишь 2 лет после его выявления. Основные причины смерти – проблемы с дыхательной системой, инфаркт и осложнения ЖКТ.

Читайте также:  Жировик на голове - причины и как избавиться (удалить липому), к какому врачу обратиться, как выглядит на фото

Источник: https://www.blogoduma.ru/dermatomiozit

Дерматомиозит — что это за заболевание? симптомы и лечение

Диагноз дерматомиозит, либо заболевание Вагнера сложно поддается лечению. Однако если болезнь будет обнаружена при первых проявлениях признаков, можно полностью избавиться от нее.

Поэтому стоит разобраться, что это такое дерматомиозит и как он влияет на мышцы и кожные покровы человека. Проанализируем, что собою представляет болезнь, симптомы и лечение, а также посмотрим, как выглядит недуг на фото.

Дерматомиозит и полимиозит

Дерматомиозит — это болезнь, при которой поражаются двигательные функции, при этом проявляется сильное покраснение кожи, вызванное расширением капилляров. Но, если кожа не поражается, то болезнь называется полимиозит (системное воспаление мышц, при котором поражаются поперечно-полосатые мышцы ног и рук).

Заболевание может быть в юном возрасте, но называется оно ювенильный дерматомиозит. Вместе с полимиозитом формируются системные ревматические заболевания, характеризующиеся воспалением мышц и болью в мышечных тканях.

Симптомы и кожные проявления

Лечение болезни носит волнообразный и нарастающий характер. Проанализируем формы заболевания:

  1. Острая форма заболевания. Спустя 6 месяцев прослеживается поражение большей части мышц. В данном случае человек не в силах сам передвигаться и есть. Прослеживаются речевые расстройства. У больного наблюдается температура тела выше 37 градусов. Пациент, у которого острая форма болезни дерматомиозита, может умереть по причине воспаления в тканях легких либо по причине синдрома, вызванного нарушением функции миокарда, который сформировался в результате поражения мышцы сердца. 
  2. Подострая форма заболевания. Прослеживается стабильное возобновление недуга после того, как будет полное выздоровление, симптомы поражения внутренних органов возрастают. Если пациент соблюдает советы профессионала, болезнь не закончится летальным исходом, но неспособность передвигаться все же останется.
  3. Форма затяжного характера — хроническая. Данная форма болезни относится к самой удачной, поскольку происходит разрушение только определенных групп мышц. Так, не нарушается работоспособность больного. Отягощения дерматомиозита могут сформироваться у юных парней по причине возникновения в организме кальциноза. Вследствие этого развивается неподвижность сустава.

Появляются разнообразные признаки воспалительного характера на кожных покровах, что проявляется в отдельности либо совокупно на различных стадиях. Изменения кожи при болезни дерматомиозита появляются раньше в мышечных тканях – в течение пары месяцев и даже лет.

Рассмотрим главные симптомы заболевания:

  • высыпания в варианте папул, пузырей;
  • отек кожи и подкожные кровоизлияния;
  • покраснение на веках, около глаз, над губами, на скулах, в области спины, шеи, на боковых стенках носа;
  • алые, розоватого оттенка, облезающие пятнышки над суставами пальцев рук, коленей;
  • чрезмерная суховатость кожи;
  • ломкость ногтевых пластинок.

При нарушении ткани мышц появляется слабость, невысокая температура. От первых признаков заболевания до проявленной симптоматики в основной массе ситуации проходит период до 6 месяцев. Возрастание нарушений врач описывает в варианте таких признаков у пациента:

  • появляются болезненные ощущения в мышцах в состоянии покоя, а также во время надавливания;
  • усиливающая слабость мышц шеи, рук и ног, брюшной зоны;
  • больной не может держать голову;
  • аномальное увеличение и уплотнение мышц;
  • плохая речь;
  • невозможность глотания по причине того, что у пациента ослабление мышц горла и пищевого тракта.

Также можно охарактеризовать появление заболевания по другим признакам и выделить следующие симптомы:

  • температура до 39 градусов;
  • выпадение прядей;
  • дыхание тяжелое с хрипами;
  • кислородное голодание;
  • воспаление легких;
  • фиброз в альвеолярных стенках;
  • боли в суставах и слабость;
  • заболевания пищеварительной системы;
  • белок в моче по причине разрушения белковых соединений мышц.

Причины, лечение, последствия

Когда нельзя определить причину заболевания Вагнера, то такой тип врач относит к варианту идиопатического дерматомиозита. Может начинаться остро, но чаще развивается медленно, отличаясь кожными и мышечными проявлениями:

  • при инфекции, вызванной паразитами, или при инфекции вирусного типа;
  • когда у пациента злокачественная опухоль.

На формирование болезни оказывает большое влияние присутствие аллергена. Иногда встречается переходный вид, между дерматомиозитом и заболеванием соединительной ткани (склеродермией), что свидетельствует о восприимчивости к аллергенам и наследственности.

Можно выделить главные опасности, влияющие на появление заболевания:

  • обморожение;
  • аллергический ответ на медикаменты;
  • гормональный сбой.

На фото заметны симптомы дерматомиозита, лечение зависит от специфики болезни. Когда выражены признаки поражения мышц, нужно отправиться к врачу ревматологу. Также консультация необходима у таких докторов:

  • врача, специализирующегося на лечении различных инфекций;
  • врача, который осуществляет диагностику и лечение доброкачественных и злокачественных новообразований;
  • врача, специализирующегося на заболеваниях кожи.

Болезнь нужно лечить глюкокортикостероидами. Данные вещества очень эффективны при снятии воспаления, поэтому лучше всего начать прием препаратов при первых проявлениях заболевания.

Из глюкокортикоидов чаще применяют препарат Преднизолон. Его назначают для приема в течение 2 недель. В результате со временем возвращается речевая функция, уменьшается отек кожи, болезненность, слабость.

Препарат Ритуксимаб применяется при лечении ревматоидного артрита.

При сыпи врач может назначить препарат Гидроксихлорохином.

Диагностика

Перед тем как назначать препараты, врач должен убедиться в диагнозе болезни дерматомиозит, поэтому необходима диагностика. На сегодняшний день есть масса приборов, с помощью которых можно провести обследование. От результата обследований будет зависеть, какое лечение назначит специалист, в особенности когда речь идет о болезни дерматомиозит. Рассмотрим главные способы обследования:

  1. Анализ крови даст возможность доктору увидеть, завышен ли в крови уровень мышечных ферментов, которые будут указывать на проблемы мышц. Такой метод позволяет выявить специфические аутоантитела для назначения препаратов.
  2. Рентген покажет признаки повреждения легких.
  3. Электромиография. Таким методом введения иглы под кожу измеряется электрическая динамичность, поэтому можно точно узнать, есть ли заболевания мышц.
  4. Магнитно-резонансная томография помогает выявить присутствие воспаления на большом участке мышц.
  5. Биопсия – метод исследования дерматомиозита, при котором проводится забор клеток или тканей (биоптата). Экземпляр кожи может доказать наличие болезни.

Дополнительные методы лечения

Часто доктор назначает другие способы, не медикаментозные, которые используются при лечении дерматомиозита. Важно при этом соблюдать рекомендации специалиста. В зависимости от серьезности признаков доктора назначают дополнительные варианты терапии:

  • лечение дерматомиозита с помощью упражнений для улучшения функций мышц и поддержания эластичности мышечной ткани;
  • логопедия. По причине заболевания дерматомиозита у пациента наблюдается слабость глотательных мышц.

Когда положение пациента улучшится, нужно посетить диетолога, ведь в данном случае в рационе должны преобладать продукты, которые легко усваиваются.

Недуг у детей

Для ювенильного (детского) дерматомиозита характерны симптомы воспаления мышц, слабость, что в последующем приводит к ограничению физической активности. Характерной особенностью заболевания у детей, отличающего его от дерматомиозита взрослого человека, считается формирование болезни без возникновения опухолей.

Причины появления у детей рассматривают чаще со стороны влияния инфекций. Существует суждение, что заболевание дерматомиозита в молодом возрасте обусловлено наследственностью.

Огромную значимость в формировании болезни имеет облучение поверхностей солнечным светом.

К главным признакам ребяческого (ювенильного) дерматомиозита необходимо причислить воспаление мышц, мускульное бессилие, дерматологические высыпания, болезни кожи, заболевания легких и кишечного тракта.

В результате чрезвычайно быстрого распространения болезни в детском организме, именно дети умирают чаще взрослых. Смертельные исходы зафиксированы уже в течение первых лет болезни.

Естественно, если грамотно подойти к процессу лечения и в течении всего заболевания выполнять рекомендации доктора, пить необходимые лекарства и всячески улучшать функции мышц, то болезнь можно побороть.

В среднем лечение длится в течение трёх лет, однако в отдельных вариантах – до 15 лет.

Лечение народными средствами

Дерматомиозит трудно поддается лечению, однако, проявляя терпение, можно добиться результатов с применением народных средств.

Нужно понимать, что лечение растениями используется в период снижения признаков и ярко выраженных симптомов. Ведется лечение весною и в осеннее время, чтобы предупредить появление обострения. Курс лечения длится в течение месяца.

Рассмотрим народные методы лечения:

  1. Лечение в качестве прикладывания компрессов и примочек. Для приготовления компресса нужны такие ингредиенты, как листья и почки ивы (по 1 ст. л.). Все компоненты заливаются водой и завариваются. После охлаждения можно приложить к болезненным участкам тела.
  2. Также можно воспользоваться следующим рецептом и сделать примочки: берем алтей (1 ст. л.) и заливаем его стаканом кипятка, завариваем.
  3. Для приготовления мазей понадобится ива и масло сливочное. После приготовления лекарство можно наносить на пораженные зоны.
  4. Отлично помогают при болезни дерматомиозита такой состав ингредиентов: овес (500 г), молоко (литр или полтора). Приобретенный состав отправить на маленький огонь и в течение двух минут варить. После того как настойка остудилась, ее необходимо процедить. Лечение длится в течение месяца, в день можно выпить до стакана отвара.

Источник: https://justsovet.ru/zdorove/bolezni/dermatomiozit.html

Дерматомиозит

Дерматомиозит – диффузная воспалительная патология соединительной ткани с прогрессирующим течением, характеризующаяся поражением гладких и поперчно-полосатых мышечных волокон с нарушениями двигательных функций, заинтересованностью кожи, мелких сосудов и внутренних органов. При отсутствии кожного синдрома говорят о наличии полимиозита.

Клиника дерматомиозита характеризуется полиартралгиями, выраженной мышечной слабостью, лихорадкой, эритематозно-пятнистой сыпью, кожными кальцификатами, висцеральными симптомами. Диагностическими критериями дерматомиозита служат клинические, биохимические, электромиографические показатели.

Основная терапия – гормональная, течение дерматомиозита волнообразное.

Дерматомиозит – диффузная воспалительная патология соединительной ткани с прогрессирующим течением, характеризующаяся поражением гладких и поперечно-полосатых мышечных волокон с нарушениями двигательных функций, заинтересованностью кожи, мелких сосудов и внутренних органов. При отсутствии кожного синдрома говорят о наличии полимиозита.

Клиника дерматомиозита характеризуется полиартралгиями, выраженной мышечной слабостью, лихорадкой, эритематозно-пятнистой сыпью, кожными кальцификатами, висцеральными симптомами. Диагностическими критериями дерматомиозита служат клинические, биохимические, электромиографические показатели.

Основная терапия – гормональная, течение дерматомиозита волнообразное.

Предполагается этиологическая связь дерматомиозита с вирусной инфекцией (пикорнавирусы, Коксаки-вирусы) и генетической обусловленностью.

Хроническая персистенция вирусов в мышцах и антигенное сходство между вирусными и мышечными структурами вызывает иммунный отклик с образованием аутоантител к мышечной ткани.

Пусковыми моментами к развитию дерматомиозита может послужить переохлаждение, инфекционное обострение, стресс, гипертермия, гиперинсоляция, лекарственная провокация (вакцинация, аллергия).

Классификация дерматомиозитов

Дерматомиозит и полимиозит относятся к группе идиопатических воспалительных миопатий. Вторичный паранеопластический (опухолевый) дерматомиозит встречается в 20-30% случаев. Течение дерматомиозита может быть острым, подострым либо хроническим.

В развитии патологии выделяют период неспецифических предвестников (продромальный), клинических проявлений (манифестный) и этап осложнений (терминальный, дистрофический, кахектический). Дерматомиозит может протекать с различной степенью активности воспаления (от I до III).

Клиника дерматомиозита развивается постепенно. В начале заболевания отмечается прогрессирующая слабость в мышцах конечностей, которая может нарастать годами. Острое начало менее характерно для дерматомиозита. Основным клиническим проявлениям может предшествовать появление кожных сыпей, полиартралгии, синдрома Рейно.

Определяющим симптомом в клинике дерматомиозита служит поражение поперечно-полосатой мускулатуры. Характерна слабость в мышцах шеи, проксимальных отделах нижних и верхних конечностей, приводящая к затруднению выполнения повседневных действий. При тяжелых поражениях пациенты с трудом приподнимаются в постели, не могут удержать голову, самостоятельно передвигаться и держать предметы в руках.

Вовлечение мускулатуры глотки и верхних пищеварительных путей проявляется нарушением речи, расстройствами глотания, поперхиванием; поражение диафрагмы и межреберных мышц сопровождается нарушением вентиляции легких, развитием застойных пневмоний.

Характерным признаком дерматомиозита служит поражение кожи с различными проявлениями.

Отмечается развитие периорбитального отека, эритематозно-пятнистой сыпи над верхними веками, в области скул, носогубных складок, крыльев носа, верхней части спины, грудины, суставов (коленных, локтевых, пястно-фаланговых, межфаланговых).

Типично наличие симптома Готтрона — шелушащихся эритематозных пятен на коже пальцев рук, шелушения и покраснения ладоней, ломкости и исчерченности ногтей, околоногтевой эритемы. Классическим признаком дерматомиозита является чередование на коже очагов депигментации и пигментации в сочетании с телеангиэктазиями, сухость, гиперкератоз и атрофия участков кожи (пойкилодерматомиозит).

Со стороны слизистых оболочек при дерматомиозите отмечаются явления конъюнктивита, стоматита, отека и гиперемии неба и задней стенки глотки. Иногда наблюдается суставной синдром с поражением коленных, голеностопных, плечевых, локтевых, лучезапястных суставов, мелких суставов кистей.

При ювенильном дерматомиозите возможно появление внутрикожных, внутрифасциальных и внутримышечных кальцификатов в проекции тазового, плечевого пояса, ягодиц, суставов. Подкожные кальцинаты могут приводить к изъязвлению кожи и выходу отложений кальция наружу в виде крошковатой массы.

Среди системных проявлений дерматомиозита наблюдаются поражения сердца (миокардиофиброз, миокардит, перикардит); легких (интерстициальная пневмония, фиброзирующий альвеолит, пневмосклероз); ЖКТ (дисфагия, гепатомегалия); почек (гломерулонефрит), нервной системы (полиневрит), эндокринных желез (гипофункция надпочечников и половых желез).

Диагностика дерматомиозита

Основными диагностическими маркерами дерматомиозита служат характерные клинические проявления поражения кожи и мускулатуры; патоморфологическая трансформация мышечных волокон; повышение уровня сывороточных ферментов; типичные электромиографические изменения. К дополнительным (вспомогательным) критериям диагностики дерматомиозита относятся дисфагия и кальцинозы.

Достоверность диагноза дерматомиозита не вызывает сомнения при наличии 3-х основных диагностических критериев и кожной сыпи либо 2-х основных, 2-х вспомогательных критериев и кожных проявлений.

Вероятность дерматомиозита нельзя исключить при выявлении поражений кожи; при совокупности любых 2-х других основных проявлений, а также при сочетании любого основного и 2-х вспомогательных критериев.

Для установления факта полимиозита необходимо наличие 4-х диагностических критериев.

Картина со стороны крови характеризуется анемией умеренной степени, лейкоцитозом, нейтрофильным сдвигом лейкоцитарной формулы влево, нарастанием СОЭ в соответствии с активностью процесса.

Биохимическими маркерами дерматомиозита служит увеличение уровня α2- и γ-глобулинов, фибриногена, миоглобина, сиаловых кислот, гаптоглобина, серомукоида, трансаминаз, альдолазы, отражающих остроту поражения мышечной ткани.

Иммунологическое исследование крови при дерматомиозите выявляет сниженный тир комплемента, уменьшение количества Т-лимфоцитов, рост уровня иммуноглобулинов IgG и IgM при уменьшении IgA, незначительное количество LE-клеток и антител к ДНК, высокое содержание миозитспецифических антител, наличие неспецифических антител к тиреоглобулину, миозину, эндотелию и т. д.

При исследовании кожно-мышечных биоптатов определяется картина тяжелого миозита, фиброз, дегенерация, воспалительная инфильтрация мышечных волокон, утрата поперечной исчерченности.

Электромиограмма при дерматомиозите фиксирует повышенную мышечную возбудимость, коротковолновые полифазовые изменения, фибриллярные колебания в покое.

Читайте также:  Прыщики на голове в волосах у взрослого - причины, как избавиться

На рентгенограммах мягких тканей видны участки кальцификации; при рентгенографии легких определяется увеличение размеров сердца, кальцинаты плевры, интерстициальный фиброз легочной ткани. В костях выявляется умеренно выраженный остеопороз.

При поражении дыхательной мускулатуры и нёбных мышц необходимо обеспечение функций адекватного дыхания и глотания.

Для подавления воспалительных явлений при дерматомиозите применяются кортикостероиды (преднизолон) под контролем сывороточных ферментов крови и клинического состояния пациента.

В ходе лечения подбирается оптимальная дозировка кортикостероидов, прием препаратов производится длительно (1-2 года). Возможно проведение стероидной пульс-терапии. Противовоспалительная схема при дерматомиозите может дополняться назначением салицилатов.

В случае неэффективности кортикостероидной терапии дерматомиозита назначаются иммуносупрессоры цитостатического действия (метотрексат, циклоспорин, азатиоприн).

Для контроля кожных проявлений дерматомиозита используются производные 4-аминохинолина (гидроксихлорохин); для нормализации мышечных функций – инъекции неостигмина, АТФ, кокарбоксилазы, витаминов группы B.

В терапии дерматомиозитов применяется внутривенное введение иммуноглобулина, сеансы лимфоцитафереза и плазмафереза. В целях профилактики мышечных контрактур назначается комплекс ЛФК.

Прогноз и профилактика дерматомиозита

При запущенном течении дерматомиозита летальность в первые 2 года развития заболевания достигает 40%, главным образом, вследствие поражения дыхательной мускулатуры и желудочно-кишечных кровотечений.

При тяжелом затяжном характере дерматомиозита развиваются контрактуры и деформации конечностей, приводящие к инвалидности.

Своевременная интенсивная кортикостероидная терапия подавляет активность заболевания и существенно улучшает долгосрочный прогноз.

Мероприятий, предупреждающих развитие дерматомиозита, не разработано. К числу мер вторичной профилактики дерматомиозита относятся диспансерный контроль ревматолога, поддерживающая терапия кортикостероидами, снижение реактивной гиперчувствительности организма, санирование очаговой инфекции.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/rheumatology/pseudotrichiniasis

Дерматомиозит — фото, симптомы, кожные проявления, лечение у детей

Аутоиммунное заболевание, которое характеризуется воспалительным процессом соединительной ткани, называется дерматомиозит. В дальнейшем при его прогрессировании поражаются мышцы, в результате чего наблюдаются нарушения их двигательной функции, покраснение и воспаление.

Для определения типа болезни врачи используют специфические критерии.

Причины дерматомиозита

Дерматомиозит – это очень коварное заболевание, причину появления которого у человека до сих пор не удалось окончательно установить. Принцип его действия заключается в том, что организм пациента начинает рассматривать клетки органов и тканей как чужие и синтезировать против них антитела.

При заболевании очаг поражения распространен на соединительной ткани, но патогенез может обусловить распространение и возникновение воспалительного процесса в мышечной ткани и внутренних органах. В настоящее время врачи выделяют две наиболее вероятные причины его возникновения:

  • Генетическая предрасположенность, обусловленная различными факторами;
  • Инфекционно-воспалительные заболевания, стрессовые ситуации и нервное перенапряжение, чрезмерное воздействие ультрафиолета, аллергия на лекарственные препараты.

Симптомы дерматомиозита

Самые первые симптомы дерматомиозита – это поражения мышц:

  • Слабость в мышцах конечностей;
  • Отечность и атрофия мышечной ткани;
  • Нарушения координации движений и трудности при физической активности;
  • Случайные падения при передвижении;
  • При развитии очага в области шеи человеку сложно поднять голову в положении лежа;
  • При поражении ткани в зоне пищевода он может испытывать проблемы с проглатыванием.

У больных возможны патологические кожные проявления (в медицинской практике диагностические критерии):

  • Красноватые пятна с синим оттенком на коже век;
  • Красные пятнышки с сиреневым тоном и сухими отшелушенными чешуйками на кожном покрове кистей рук, локтей и коленей;
  • Зудящие ощущения в области поражения;
  • Расширение капиллярной сетки;
  • Сильное шелушение кожи на кистях;
  • Поражения сосудов, при которых наблюдается нарушение кровотока. Под влиянием стресса или сильного холода пальцы рук могут приобретать красный, белесый или синий оттенок.

Все эти симптомы являются критериями, на основании которых врач может установить точный диагноз заболевания. В зависимости от формы, типа, прогрессирования и поражения внутренних органов у пациента могут наблюдаться некоторые или все вышеперечисленные признаки. Это является основанием для назначения безопасного и эффективного плана лечения.

Беременность негативно влияет на течение аутоиммунного заболевания, а осложнения выявляются практически у половины женщин. Очень часто дерматомиозит впервые диагностируется на раннем сроке беременности, в этом случае показано постоянное наблюдение у врача-гинеколога.

Ювенильный дерматомиозит характеризуется острым началом и тяжелым общим состоянием ребенка. У детей очень часто встречается такой симптом болезни как отложения кальция в мягких подкожных тканях, которые по мере отвердения превращаются в болезненные бляшки. Их можно увидеть в виде крошковатых образований.

Патогенез приводит к поражению сердца, легких, суставов, пищеварительной системы, почек и других внутренних органов, что приводит к ухудшению состояния больного и снижению качества жизни. В зависимости от факторов, обусловивших появление этой болезни, выделяют две ее формы:

  • Первичная. Проявляется как самостоятельная патология;
  • Вторичная. Прогрессирует на фоне других болезней, в том числе злокачественной опухоли.

Для определения формы и типа заболевания врач использует специальные диагностические критерии.

Диагностика дерматомиозита

Дерматомиозит – это сложное для лечения заболевание, поэтому для своевременной постановки правильного диагноза и назначения эффективного и наиболее безопасного плана лечения необходимо тщательное обследование. Диагностика начинается с первичного осмотра врачом пациента и сбора анамнеза.

Пациент обычно жалуется на нарушения координации при движении рук и ног, непослушность мышц, прогрессирование слабости в мышечной ткани, падения и трудности в повседневной жизнедеятельности.

Для подтверждения заболевания используются следующие методы диагностики:

  • Биохимический анализ крови. Используется для выявления нарушений ферментов, которые свидетельствуют о деформациях соединительной и мышечной ткани;
  • Обследование иммунной системы. Необходимо для определения наличия антител, которые приводят к повреждениям мышц;
  • Взятие биопсии. Применяется для выявления характерных для течения болезни нарушений;
  • МРТ. Позволяет обнаружить отечность мышечной ткани на ранней стадии прогрессирования заболевания;
  • Электромиография. Проводится для подтверждения различных нарушений в двигательной функции мышц.

Все эти критерии являются подтверждением наличия дерматомиозита. Для определения поражения внутренних органов проводятся рентгенография, ЭКГ, мониторинг по Холтеру, КТ, спирометрия, биопсия. Также возможно консультирование у врача-ревматолога, который к заболеванию предъявляет свои критерии.

Лечение дерматомиозита

Лечение дерматомиозита – это длительный процесс. Для снятия симптоматики и улучшения состояния здоровья пациенту необходим продолжительный прием сильнодействующих препаратов – глюкокортикостероидных гормонов.

Механизм действия медикаментов заключается в подавлении иммунной системы больного, которая вырабатывает тела для собственных клеток, а также в уменьшении распространения и характера воспалительного процесса.

Наряду с гормонами также по назначению врача возможен прием других препаратов:

  • Цитостатиков;
  • Иммуноглобулина;
  • Современных медикаментов, направленных на нормализацию иммунной системы;
  • Противомалярийных лекарств при выраженном поражении кожных покровов.

Наряду с медикаментозной консервативной терапией больному назначается аппаратное воздействие. Для очистки крови от антител используется плазмоферез. Улучает состояние больного лечебная физкультура и физическая нагрузка, но в период острого течения болезни она противопоказана.

Лечение дерматомиозита народными средствами

Лечение дерматомиозита с применением трав может проводиться только под тщательным контролем врача и в период стойкой ремиссии. Обычно оно назначается курсами в осенне-весенний период для нормализации состояния организма.

Хороший эффект дает терапия пораженной области компрессами, приготовленными на основе ивовых почек и листьев, а также лекарственного алтая. Для улучшения общего состояния организма и укрепления иммунной системы показан прием отваров из овса, хмеля и брусники.

Профилактика дерматомиозита

К основным мерам профилактики относятся:

  • Предупреждение и быстрое лечение любых инфекций и воспалительных процессов в организме;
  • Избегание чрезмерного ультрафиолетового облучения;
  • Ограничение нагрузки;
  • Избегание стрессов и нервного перенапряжения.

При продолжительном приеме сильнодействующих медикаментов у больного часто развивается сахарный диабет и остеопороз, а также многие другие неприятные последствия.

Источник: http://NarHiler.ru/dermatomiozit-simptomy-lechenie-i-kozhnye-proyavleniya.html

Дерматомиозит: симптомы, лечение, прогноз и профилактика

Болезнь дерматомиозит – это системная патология, поражающая преимущественно мышечную ткань и кожу. Термин «миозит» буквально обозначает наличие воспалительного процесса в мышцах, в данном случае аутоиммунной природы. Воспаление приводит к тому, что мышечная ткань гибнет, замещаясь соединительной, и становится неспособной выполнять прежние функции.

Локализация и распространенность

Заболевание дерматомиозит чаще всего встречается в южноевропейских странах.

Наибольшее количество случаев наблюдается весной и летом, что может косвенно свидетельствовать о патогенном влиянии солнечной радиации. Женщины болеют чаще мужчин.

Патология обычно манифестирует в молодом (15-25 лет) или пожилом (больше 60 лет) возрасте. Частота заболеваемости дерматомиозитом у детей 1,4-2,7:100 000, у взрослых 2-6,2:100 000.

Причины дерматомиозита

В данный момент причины заболевания точно не выяснены. Ученые предполагают, что в развитии болезни играют роль такие факторы, как:

  1. Повышенная инсоляция.
  2. Недавно перенесенные инфекционные заболевания.
  3. Переохлаждение.
  4. Беременность.
  5. Употребление лекарственных средств.
  6. Вирусы.
  7. Вакцинации.
  8. Злокачественные новообразования.

Симптомы дерматомиозита

Болезнь дерматомиозит симптомы

Первым проявлением заболевания обычно выступает слабость в шее, верхних и нижних конечностях.

При этом мышцы кистей и стоп чаще всего не затрагиваются, поэтому больным бывает легко встать на цыпочки, но затруднительно подняться по лестнице. Пациенты отмечают дискомфорт, похожий на боль после физических нагрузок.

Длительный отдых и щадящий режим не приводят к улучшениям. При отсутствии лечения смерть наступает из-за поражения диафрагмы и остановки дыхания.

Очень характерным кожным проявлением дерматомиозита является симптом «лиловых очков» — покраснение и отек кожи на верхних веках. Остальные проявления многообразны и неспецифичны: у больных наблюдаются эритематозные участки кожи, высыпания в виде пузырьков, зуд, папулы. Поражаются обычно открытые участки тела.

Ювенильный дерматомиозит часто проходит остро или подостро, что является неблагоприятным признаком. Однако при правильно подобранной терапии дерматомиозит можно перевести в хроническую форму или вылечить.

Диагностика дерматомиозита

Диагноз ставится на основании жалоб больного, анамнеза заболевания (связь с недавно перенесенной вирусной инфекцией, переохлаждением или другим фактором риска), результатов лабораторных исследований. В крови больных наблюдается повышение лейкоцитов, эозинофилия, иногда ускорение СОЭ. В биохимическом анализе крови увеличивается количество ферментов:

  • альдолазы;
  • лактатдегидрогеназы;
  • креатинфосфокиназы;
  • аспартаттрансферазы;
  • аланинаминотрансферазы.

В анализе мочи наблюдается увеличение содержания креатинина.

Больным с подозрением на системный дерматомиозит назначаются следующие исследования:

  1. Электронейромиография (ЭНМГ). Нужна для определения причины слабости. В некоторых случаях она возникает на фоне поражения нервной, а не мышечной ткани.
  2. Компьютерная томография (КТ) бедра. Позволяет визуально оценить состояние мышц пациента: при наличии воспаления будет видно их увеличение из-за отека. По возможности следует сделать КТ или рентгенологическое исследование органов грудной клетки для выявления поражения легких.
  3. Биопсия мышцы. Является эталонным методом исследования. Под микроскопом врач увидит подтверждение аутоиммунной причины воспаления.
  4. Дифференциальная диагностика с онкомиозитом. Заболевание может являться не первичным (идиопатическим) дерматомиозитом, а сопутствующим при наличии злокачественных новообразований, поэтому врач проводит полное обследование пациента для исключения онкопатологии.

Лечение дерматомиозита

Лечение направлено на купирование воспаления и предотвращения перерождения мышечной ткани в соединительную. Для этого используются следующие лекарственные средства:

  1. Высокие дозы глюкокортикостероидов (преднизолон, дексаметазон) в течение длительного времени (2-3 месяца). Дозировку снижают постепенно, до одной таблетки в неделю. Полностью отказаться от стероидных гормонов можно только в случае стойкой ремиссии.
  2. Цитостатики. Назначаются в случае неэффективности глюкокортикостероидов.
  3. Витамины группы В, АТФ, прозерин и кокарбоксилаза способствуют восстановлению функциональной активности мышц.
  4. Плазмаферез – процедура, помогающая удалить из крови иммунные комплексы повреждающие ткани.

При терапии дерматомиозита важно соблюдать режим (исключить перегревание и переохлаждение, свести к минимуму физические нагрузки) и диету (ограничение сладкого при применении стероидных гормонов). Врач назначает лечебную физкультуру для предотвращения развития контрактур.

Народные средства

Возможно лечение дерматомиозита народными средствами.

  • 1 столовую ложку почек и листьев ивы залить 100 мл горячей воды, дать настояться в течение 1 часа. Прикладывать к пораженной коже.
  • 1 столовую ложку алтея лекарственного залить 100 мл горячей воды, дать настояться в течение 1 часа. Прикладывать к пораженной коже.
  • 1 часть почек ивы смешать с 1 частью сливочного масла до образования гомогенизированной массы. Втирать в пораженные кожные покровы.
  • Жир растопить на водяной бане и смешать с семенами эстрагона в пропорции 1:1. Смесь поместить в духовку на 6 часов при температуре 160° С. Остудить. Втирать в пораженные кожные покровы.
  1. Лекарственные сборы с противовоспалительными свойствами: зверобой, шалфей, липа, календула, ромашка. Заваривать и пить вместо чая.
  2. Мумиё по 2 таблетки натощак утром в течение 1 месяца.

Прогноз и осложнения

Прогноз удовлетворительный. При отсутствии терапии смерть наступает в течение первых двух лет на фоне поражения дыхательной мускулатуры. Тяжелое течение болезни осложняется контрактурами и деформациями конечностей, приводящими к инвалидности.

Профилактика

Специфическая профилактика не разработана. К первичной профилактике относится избегание факторов риска развития заболевания, общая закалка организма. При выявлении симптомов профилактика сводится к предотвращению рецидивов и осложнений.

Фото

Болезнь дерматомиозит кожные проявления фото

Источник: https://medictime.ru/dermatomiozit-simptomy-lechenie-prognoz-i-profilaktika/

Дерматомиозит — симптомы и лечение, фото и видео

  • Покраснение кожи
  • Слабость
  • Повышенная температура
  • Боль в животе
  • Потеря аппетита
  • Одышка
  • Мышечная слабость
  • Боль в суставах
  • Сухость во рту
  • Высыпания на коже
  • Сухость кожи
  • Кашель
  • Шелушение кожи
  • Боль при глотании
  • Боль в мышцах
  • Охриплость голоса
  • Упадок сил
  • Ломкость ногтей
  • Покраснение слизистой рта
  • Отек слизистой рта
Читайте также:  Уретрит у мужчин - быстрое лечение, симптомы и причины, анализы и отзывы (+фото)

Заболевание, характеризующееся поражением мускулатуры с проявлениями отклонений двигательных функций и формированием на коже отеков и эритем, называется болезнью Вагнера или дерматомиозитом. Если же кожные синдромы отсутствуют, тогда заболевание именуется полимиозитом.

  • Виды
  • Причины
  • Симптоматика
  • Диагностика
  • Лечение
  • Профилактика

Встречается преимущественно заболевание у взрослых в возрасте от 40 лет, но не исключено и воспалительное поражение мышечной системы в детском возрасте с 5 до 15 лет. Заболевание в детском возрасте носит название ювенильный дерматомиозит.

Зачастую признаки недомогания встречаются у женщин и девочек, что обусловлено физиологическим строением организма.

Особенно часто диагностируется заболевание во время полового созревания, в результате чего собственно заболевание провоцируется посредством гормонального развития.

Дерматомиозит относится к редкостным заболеваниям, но с тяжелой симптоматикой и высокой степенью окончания летательным исходом. Таким образом, стоит иметь представление о дерматомиозите, его причинах возникновения, симптомах проявления и способах лечения, о чем расскажет эта статья.

Виды

В зависимости от признаков патологического процесса это заболевание бывает двух видов:

  • Первичный или идиопатический дерматомиозит, которому характерны признаки самостоятельного возникновения не связанного с ранними патологиями.
  • Вторичный или паранеопластический возникает на основании преобладающих патологических отклонений, возникших вследствие перенесенных недугов. Зачастую именно вторичный вид встречается чаще всего.
  • В зависимости от усугубления заболевания выделяют три степени осложнения, которым присущи соответствующие симптомы.

    В зависимости от признаков дерматомиозита различают следующие его виды:

    • Острый, характеризующийся внезапным проявлением;
    • Подострый, которому присуще усугубление острой формы, спровоцированное в результате отсутствия соответствующего лечения;
    • Хронический, как следствие возникает в результате непринятия соответствующих мер по избавлению от недуга.

    Причины

    Дерматомиозит относится к ряду заболеваний, причины возникновения которых, остаются на недостаточно изученном уровне. Но это не означает, что нет никаких предположений.

    Воспалительные расстройства мышечной системы относятся к мультифакториальным заболеваниям, то есть, имеющие различные причины возникновения. Наибольшую вероятность провоцирования дерматомиозита обуславливает преобладание инфекционных факторов.

    По этому поводу были проведены соответствующие исследования, которые и доказали достоверность утверждения.

    Значимую роль в развитии недомогания занимают вирусные заболевания, провоцируемые посредством попадания в организм пикорнавирусов, парвовирусов, а также вируса гриппа. Бактериальные возбудители занимают почетное место среди причин формирования воспалительных процессов гладкой и скелетной мускулатуры. К таковым возбудителям относятся:

    Стрептококк гемолитический группы А

    • стрептококки группы A;
    • гормональные лекарственные препараты;
    • вакцины против тифа и кори.

    Патогенетическим фактором, вызывающим заболевание, является и аутоиммунная реакция с формированием аутоантител. Эти антитела преимущественно нацелены против белков цитоплазмы и РНК (рибонуклеиновых кислот), входящих в основу мышечных тканей. Таковые реакции обуславливают возникновение дисбаланса между T и B лимфоцитами, а также приводят к отторжению Т-супрессорной функции.

    Помимо вышеуказанных причин, имеется еще ряд триггерных (второстепенных) факторов, которые также имеют склонность к формированию дерматомиозита у человека. К таковым факторам относятся:

    • переохлаждение тела;
    • перегревание;
    • наследственная предрасположенность;
    • травмы психической и физической форм;
    • аллергические реакции на лекарственные препараты;
    • обострения очагов инфекций.

    Таким образом, все вышеуказанные причины обуславливают возникновение дерматомиозита, которому свойственны следующие периоды протекания:

  • Проднормальный — характеризуется преимущественной выраженностью на протяжении от нескольких дней до месяца.
  • Манифестный — углубленная стадия, которая включает в себя возникновение мышечных, кожных и прочих синдромов.
  • Дистрофическая — самая сложная стадия заболевания, обусловленная возникновением общего недомогания организма.
  • Причины ювенильного недуга

    Причины детского дерматомиозита также остаются окончательно не выясненными, но они отличаются в некотором роде от взрослых. Прежде всего, признаки дерматомиозита возникают у детей в возрасте от 4 до 10–15 лет, но самый пик локализации недуга возникает в 7-летнем возрасте.

    Ювенильный дерматомиозит возникает вследствие пребывания детей на солнце, то есть посредством действия радиационных лучей. Врачи не исключают также и инфекционные заболевания, которыми ребенок мог болеть с самого начала рождения. Особенно если инфекционные заболевания приобрели хронический характер.

    Ювенильный вид является особенным, так как детский организм еще не готов к таким серьезным испытаниям, в результате чего следствием может быть летальный исход, если не принимать соответствующие меры.

    Симптомы болезни

    Определить наличие заболевания у человека можно по следующим характерным признакам, описанным ниже.

    Болезнь характеризуется постепенностью протекания. Прежде всего, общими симптомами являются возникшие жалобы человека на общую слабость. Эта слабость возникает вследствие поражения мышц конечностей. Симптомы слабости возникают незаметно, на это могут понадобиться годы, поэтому определить наличие дерматомиозита по таковым признакам практически невозможно.

    Другое дело, если недуг имеет острый характер протекания, в таком случае человек испытывает помимо общей слабости и болевые ощущения в мышцах. Боли имеют ярко выраженную форму и проявляются в течение 2 недель. При этом характерно повышение температуры, что приводит к полному упадку сил. В редких случаях острая форма обуславливается появлением сыпи на коже и полиартралгии.

    Рассмотрим подробнее, какие органы и системы поражаются при дерматомиозите с характерной симптоматикой.

    Мышечная система. Так как дерматомиозит — это болезнь мышечной системы, то и соответственно первыми страдают именно они. Возникает полная слабость организма, человеку становится сложно подниматься с кровати, выполнять различные физические действия.

    Заболевание заходит настолько глубоко, что мышцы шеи не в состоянии функционировать. Чаще всего больной находится в горизонтальном, нежели вертикальном положении.

    С локализацией недуга происходит расстройство мышечных тканей пищевода, глотки, гортани, что отражается в виде нарушения речи, появление кашля и затруднений приема пищи. При проглатывании пищи возникает острая режущая боль в горле.

    Если осмотреть ротовую полость, то можно пронаблюдать картину появления: отечности, покраснения и сухости. Редко происходит негативное воздействие на глазные мышцы.

    Кожные недомогания. Возникновение кожного синдрома дает отчетливую картину преобладания дерматомиозита. Среди отклонений на коже стоит выделить следующие признаки:

    • возникновение сыпи на лице в области верхних век, носа, носогубной складки. Сыпь распространяется по всему телу: на грудину, спину, коленные и локтевые суставы. Особенно четко проявляется сыпь на верхних конечностях;
    • огрубение ладоней вследствие их покраснений и дальнейшего шелушения кожи;
    • ногти становятся ломкими, возникает эритема. Нередко появляется расслоение ногтей на ногах и реже на руках;
    • кожный покров по всему телу с течение заболевания становится сухим и приобретает красный цвет;
    • дальнейшая картина способствует возникновению атрофии.

    Симптомы дерматомиозита

    Проявление на коже первых патологических отклонений должно вызвать смущение у больного и привести его к дерматологу для определения заболевания.

    Суставы. Редко возникает суставная боль при сгибании/разгибании рук и ног. Поражаются также кистевые, локтевые запястные, плечевые и коленные суставы.

    В местах суставов возникает отечность, ограничивающая их подвижность. Наряду с болевыми ощущениями в мышцах и при болях в суставах возникает общая слабость организма.

     Возможно формирование деформации суставов, которая успешно предупреждается путем приема глюкокортикостероидов.

    Слизистые оболочки. Возникает гиперемия, отек области неба, стоматит и конъюнктивит. Происходит раздражение задней стенки глотки, что и приводит к затруднению проглатывания пищи.

    Сердечные недостаточности. Болезнь настолько серьезна, что часто затрагивает и сердечную мышцу. При этом возникают такие заболевания:

    В редких случаях может наблюдаться перикардит, что зависит скорее от причины, повлекшей за собой недомогание мышечных тканей.

    Легкие. Болезнь приводит к развитию у человека пневмонии легких, что заканчивается практически всегда плачевно. Возникает также альвеолит, поражение межреберных мышц, нарушается целостность диафрагмы, формируется аспирация в момент глотания. В результате наблюдается одышка, кашель, хрипота голоса и сухость во рту.

    ЖКТ. У больного пропадает аппетит, что отражается на понижении веса, возникают боли в животе. Боль в животе имеет тупую форму проявления, которая может наблюдаться продолжительное время. Причины этих болей заложены в мышечных недомоганиях: глотки, пищевода и ЖКТ. При рентгенографическом обследовании наблюдается увеличение печени в размерах.

    ЦНС и почки. Наблюдается исключительно в редких случаях. В почках может диагностироваться гломерулонефрит, а в ЦНС полиневрит. Данные заболевания диагностируются исключительно в стационаре. Дерматомиозит способствует нарушению работы эндокринной системы и половых органов. Наблюдается нарушение мочеиспускания и развитие бесплодия у девочек.

    Симптоматика у детей

    Симптомы ювенильного дерматомиозита

    Ювенильный дерматомиозит у детей начинается с поражения внутренних органов. Симптомы заболевания отличаются от взрослых, прежде всего, продолжительностью формирования болезни. Первыми характерными признаками наличия заболевания у детей являются повреждения кожных покровов.

    Все кожные синдромы начинаются с лица и конечностей, где возникают эритемы, обретающие красный цвет. Преимущественно на лице у детей эритемы возникают вокруг глаз, что может привести к их отечности и болезненности при моргании.

    Если же ребенка даже при наличии таких симптомов не лечить, то эритема распространяется по всему телу.

    Дистрофия мышц и парциальная липодистрофия — в частых случаях имеют место возникновения в детском возрасте. Ребенок при поражении мышц испытывает слабость, усталость, отсутствие желания к активным играм и т. п. Родители по первым признакам не исключают вероятность инфицирования ребенка и пытаются найти причину.

    Родители замечают полное исчезновение аппетита у ребенка, что вызвано в результате развития аспирации. При глотании пищи возникает болевое ощущение, при этом пища может попасть в дыхательные пути, что чревато развитием пневмонии.

    У детей также достаточно часто возникает кальциноз, который развивается у 40% больных дерматомиозитом. Кальцинозом называется отложение солей кальция в мягких тканях и органах. Соли могут откладываться подкожно или же в соединительной ткани в области мышечных волокон. Не исключается их отложение в более травмоопасных местах:

    • в области суставов;
    • вдоль ахиллова сухожилия;
    • на бедрах;
    • на ягодицах и плечах.

    При этом кальциноз приобретает диффузный характер, то есть обуславливается длительностью протекания.

    При поражении мышц диафрагмы, возникает вероятность образования дыхательной недостаточности, что отражается, прежде всего, на сердечной мышце. Первые симптомы не говорят о точном заболевании дерматомиозитом, поэтому для уточнения потребуется проведение диагностических исследований.

    Диагностика

    Диагностика дерматомиозита включает в себя сбор данных по симптомам, а также проведение опроса, лабораторных и инструментальных исследований. К таковым исследованиям относятся:

    • Рентген. Посредством рентгена определяются наличие кальцинатов, увеличение размеров сердечной мышцы и признаки остеопороза.
    • Анализ крови. Посредством анализа выявляется состав креатинфосфокиназа, альдолазы и СОЭ. По повышенному количеству этих составляющих врач определяет наличие заболевания.
    • Электрокардиография. Это исследование позволяет определить наличие нарушений проводимости и аритмий.
    • Спирография. Позволяет выявить наличие дыхательной недостаточности.
    • Иммунологическое исследование. Выявляется высокий титр ревматоидного фактора.
    • Биопсия мышц. Если же все вышеперечисленные исследования не позволяют построить картину заболевания, тогда решающим методом является проведение биопсии. Она проводится под местным наркозом, у больного с помощью специального приспособления взимается образец участка мышечной ткани для исследования. После взятия образца проводится микроскопическое изучение для определения наличия воспаления.

    Компьютерная спирография

    После того как диагноз будет поставлен, врач примет соответствующее решение по выбору методики лечения недуга.

    Лечение болезни

    После исключения опухолевых и инфекционных заболеваний необходимо приступить к непосредственному лечению дерматомиозита.

    Основными действенными препаратами в лечении данного заболевания выступают глюкокортикостероиды. Причем прием необходимо вести в высоких дозах, но обязательно по назначению доктора.

    Одним из таковых препаратов стоит выделить преднизолон, который назначается в зависимости от характера проявления болезни.

    В зависимости от характера недуга дозировка выбирается в таком количестве:

    • При симптомах острой формы — 80–100 мг/сутки;
    • При подострой форме — 60 мг/сутки;
    • При хронической форме — 30–40 мг/сутки.

    Препарат Преднизолон

    Если доза правильно была назначена, то уже через семь дней можно наблюдать торможение симптомов болезни (интоксикации). Через две недели происходит исчезновение отечности, побледнение эритемы и снижение креатинурии.

    Ювенильный признак заболевания у детей лечится также с помощью преднизолона, но в иных дозировках. Для детей дозировка препарата составляет 10–20 мг/сутки, а положительный эффект наблюдается по истечении трех дней.

    Если же форма болезни была определена неверно и действие препарата отсутствует, тогда принимается решение по постепенному увеличению дозировки. Назначенная дозировка применяется в течение 1,5–2 месяцев, после чего количество препарата снижается постепенно на протяжении 2 лет.

    Помимо глюкокортикостероидов не исключается вероятность назначения врачом и цитостатических препаратов: Метотрексата и Азатиоприна.

    Препарат Метотрексат

    Рассмотри подробнее действие данных препаратов.

    Метотрексат начинают применять с дозировки не более 7,5 мг/ неделю. После чего доза постепенно увеличивается по усмотрению врача на 0,25 мг в неделю. Препарат действует эффективно, но первые изменения можно заметить не ранее, чем через полгода. После пересматривается положительная динамика воздействия препарата и при ее наличии дозировка снижается. Лечение может продлиться до двух-трех лет.

    Не допускается применение метотрексата следующим персонам:

    • беременным;
    • людям с заболеваниями почек и печени;
    • людям с заболеваниями костного мозга.

    Азатиоприн назначается вследствие наличия противопоказаний к метотрексату. Он обладает более щадящим эффектом, но меньшей эффективностью. Дозировка начинается с 2 мг/сутки и продолжается до появления положительных сдвигов. Эти сдвиги появляются примерно через 7–8 месяцев, после чего стоит снижать дозировку препарата.

    Помимо вышеуказанных препаратов применяются и витаминизированные средства, которые положительно влияют на лечение — это витамины групп B, кокарбоксилаза, АТФ и нестероидные противовоспалительные средства.

    Профилактика

    Помимо лечения, болезнь под названием дерматомиозит необходимо предупреждать путем избегания переохлаждения тела и проведения своевременного лчения при заражениях инфекциями. Не допускается также прием лекарственных препаратов самопроизвольно и без назначения, тем более незнакомых. Также необходимо соблюдать гигиену и чистоту в доме, особенно где есть маленькие дети.

    Источник: https://novosti-mediciny.ru/dermatomiozit-simptomy-i-lechenie/

    Ссылка на основную публикацию