Лимфома беркитта — симптомы, прогноз жизни и лечение у детей и взрослых

Лимфома Беркитта: симптомы, лечение и прогноз. Лимфома Беркитта у детей :

Что представляет собой лимфома Беркитта? Речь идет о злокачественной опухоли. В основном она локализуется вне лимфатических узлов (в яичниках, почках, верхней челюсти). Далее подробнее узнаем, какие признаки имеет лимфома Беркитта. Симптомы и лечение также будут освещены в статье.

Исторические сведения

Первое описание болезни, которая, по-видимому, была идентична такому явлению, как лимфома Беркитта, имеется в отчетах английских миссионеров, бывавших в Уганде в конце XIX века.

Однако ее нозологическая самостоятельность была установлена позже. Это было сделано Беркиттом в 1958 году. В настоящее время заболевание носит его имя.

Лимфома Беркитта, а, точнее, второй ее крупный очаг, был обнаружен в Азии (Папуа-Новая Гвинея).

Особенности патологии

Ее максимальный пик зафиксирован в следующих странах:

  1. Папуа-Новая Гвинея.
  2. Южная Родезия.
  3. Заир.
  4. Нигерия.
  5. Танзания.
  6. Кения.

Лимфома Беркитта в Ибадане составляет 70% всех злокачественных новообразований у маленьких пациентов. С меньшей частотой она встречается в Индии, Гане и ЮАР. Во множестве других стран зафиксированы единичные случаи. В некоторых областях болезнь Беркитта (лимфома) распространялась неравномерно.

В частности, это относится к отдельным странам Азии и Африки. В связи с климатическими осбенностями произошло ограничение зоны ее распространения. Заболеваемость напрямую зависит от возраста. Таким образом, у пациентов, которым два года от роду, она практически не встречается.

Быстро начинает нарастать лимфома Беркитта у детей с трехлетнего возраста. Максимум достигается к 6-7 годам. К пятнадцатилетнему возрасту тенденция снижается. Лимфома Беркитта в 98% случаев встречается у лиц, которые младше двадцати лет. При этом стоит отметить, что половина из всех пациентов пребывают в возрасте 5-9 лет.

Мужчины страдают от этого явления в два раза чаще, чем женщины. Что касается России, то здесь данное заболевание не описано.

Особенности этиологии

Прослеживается четкая зависимость распространенности данной патологии в Африке от температуры и влажности среды. Это позволило Дейвису и Беркитту выдвинуть гипотезу о том, что болезнь имеет вирусную природу. Кроме того, она обладает трансмиссивным характером.

Что касается территории «лимфомного пояса», то она действительно совпадает с областью обитания определенных видов москитов, которые относятся к родам Mansonia и Anopheles.

Установлено, что ее нижняя температурная граница имеет такие свойства, при которых прекращается процесс размножения некоторых вирусов. Речь идет о желтой лихорадке и денге. Возможно, что это также относится к вирусу, провоцирующему лимфому Беркитта.

В культуре этих клеток удалось обнаружить включения, которые характерны для ДНК-содержащих, герпесоподобных вирусов. Биопсийный материал также подтверждает это.

Дальнейшие исследования

Позднее из культуры клеток был выделен вирус. Это открытие совершили Барр и Эпштейн. Сыворотку удалось получить с помощью иммунизации кроликов данным вирусом. Позже посредством метода иммунофлюоресценции удалось обнаружить антитела к вирусу Эпштейна-Барра.

То же самое относится к сыворотке для инфицированных людей. Реакцию иммунофлюоресценции, которая проводилась с последней и биопсированным материалом (жизнеспособными клетками), можно было охарактеризовать как высокоспецифичную. Также проводился ряд экспериментов.

В их ходе было установлено, что если взять здоровые клетки костного мозга вместо биопсированного материала, то иммунофлюоресценция будет отрицательной. Отмечалась высочайшая корреляция между положительной реакцией и обнаружением вирусных частиц.

Для последнего использовался электронный микроскоп.

Главные противоречия

Помимо больных, антитела к вирусу Эпштейна-Барра были обнаружены в крови множества здоровых людей. Кроме того, выделилось особое постоянство. Речь идет о больных с инфекционным мононуклеозом. Таким образом, можно предположить этиологическую близость подобных явлений.

Однако это ставит под сомнение предположение о том, что вышеуказанный вирус является специфическим возбудителем лимфомы Беркитта. С учетом последней концепции, данная патология развивается у определенных лиц. Они имеют хроническую пролиферацию лимфоидногистиоцитарных тканей.

Причина такой патологии может быть в малярии. Ее географическое распространение в Африке совпадает с «лимфомным поясом». Таким образом, исходная лимфопролиферация у вируса Эпштейна-Барра отсутствует.

Он обуславливает только субклиническое проявление инфекции (отмечаются положительные серологические реакции). В редких случаях – инфекционный мононуклеоз.

Особенности патологической анатомии

Морфология лимфомы Беркитта достаточно сложна. Макроскопически заболевание характеризуется многочисленными опухолевыми узлами. В некоторых случаях они достигают огромных размеров. Для опухоли характерен деструктивный рост.

Развитие патологии

Как проявляет себя лимфома Беркитта? Симптомы данного заболевания довольно легко определить. Поверхностные узлы изъявляются очень часто. Это происходит из-за того, что опухоль прорастает в другие ткани. Опираясь на секционные данные, можно установить, что локализация поражений происходит в следующих тканях и органах:

  1. Желудке.
  2. Тонкой кишке.
  3. Селезенке.
  4. Щитовидной железе.
  5. Печени.
  6. Поджелудочной железе.
  7. Надпочечниках.
  8. Челюстях.
  9. Узлах.
  10. Забрюшинных лимфах.
  11. Яичниках.
  12. Почках.

Практически не встречаются следующие локализации, которые характерны для других лимфом:

Особенности клинической картины

Данное заболевание начинается остро. Опухолевый узел появляется в одной из вышеперечисленных областей. Для процесса распространения характерна быстрая генерализация. В особенности это касается органов брюшной полости.

Очень часто у девочек появляются двусторонние опухоли яичников. Их ускоренный рост влечет за собой разнообразные компрессионные симптомы. Очень опасно, если разрастание происходит в веществе или оболочках головного и спинного мозга.

Все эти явления сопровождает разнообразная неврологическая симптоматика.

Другие проявления

Что касается костных поражений, то вначале они представлены небольшими участками раздражения. Однако если у больного подтверждается лимфома Беркитта, прогноз неутешителен. В дальнейшем имеющиеся костные поражения сливаются в крупные очаги остеолиза.

Если опухоль локализовалась в челюстях, то разрушаются кортикальные замыкающие пластинки вокруг зачатков и самих зубов. Обычно картина крови не меняется. Если имеется обширная инфильтрация костного мозга, то в ней наблюдается нормобластоз и лейкоцитоз.

Небольшое количество опухолевых клеток встречается изредка. Также описаны случаи с развитием острого лимфобластного лейкоза. Патология прогрессирует крайне быстро при отсутствии должной терапии. В таких условиях смерть неизбежно наступает через несколько недель или месяцев.

Различают следующие клинические стадии болезни:

  1. Поражена одна анатомическая область.
  2. Затронуты две смежные зоны.
  3. Поражения имеются по обе стороны диафрагмы. При этом центральная нервная система не вовлечена.
  4. Тяжелая степень. Поражена центральная нервная система.

Особенности диагностики

Ее проведение в эндемических зонах не является сложным. Как правило, у ребенка обнаруживается быстрорастущая опухоль, которая находится в брюшной полости или челюстных костях.

Картина «звездного неба» устанавливается при гистологическом исследовании. С помощью положительной реакции иммунофлюоресценции диагноз подтверждается окончательно.

Распознать заболевание гораздо сложнее в тех странах, где оно встречается эпизодически. В данном случае применяются серологические реакции.

Симптомы острого лимфобластного лейкоза

В данном случае происходят характерные изменения в костном мозге и крови. Клетки опухолевых узлов имеют большое число PAS-положительных гранул. При этом их ядра меньше аналогичных элементов окружающих гистиоцитов.

Их отличают менее заметные мелкие ядрышки и более нежный хроматин. В случае ретикулосаркомы клетки имеют обширную цитоплазму. Ядра крупных размеров, с полиформизмом и грубой структурой хроматина.

Гораздо труднее происходит дифференциация заболевания с лимфобластной лимфосаркомой. В данном случае присутствуют отрицательные серологические реакции. Данная опухоль также отличается другими цитологическими признаками. При отсутствии лечения прогноз является неблагоприятным.

Полное выздоровление возможно в условиях современной терапии. Взаимосвязь таких заболеваний, как ВИЧ и лимфома Беркитта продолжает изучаться.

Назначение необходимой терапии

Лечение лимфомы Беркитта представляет собой довольно сложный процесс. Патология является высокочувствительной к некоторым видам цитостатической терапии. Использование препарата «Циклофосфан» дает наилучшие результаты. Он применяется внутривенно. Может быть как одно-, так и многократное использование.

При необходимости назначается повторный курс. Если заболевание диагностировано на ранних стадиях, может быть достаточно одной инъекции. Также применяются и другие алкилирующие средства. В частности, речь идет о препарате «Эмбихин». Он также вводится внутривенно. Данный препарат может быть заменен средством «Новэмбихин».

Достичь положительных результатов можно при применении лекарства «Мелфалан». Допустимо использование и других вариантов препарата «Сарколизин». В некоторых случаях они более эффективны, чем средство «Циклофосфан». От лекарства «Винкристин» можно получить быстрый эффект, однако он является кратковременным.

Если процесс начал распространятся на вещество и оболочки головного мозга, вводится препарат «Метотрексат».

Эффективность терапии

В благоприятных случаях лечение способствует быстрому уменьшению размеров опухолевых узлов. Клиническая стадия болезни очень сильно влияет на эффективность терапии. Таким образом, на первых двух она значительно выше.

У небольшого процента больных полная ремиссия длилась до семи лет (без поддерживающей терапии). Принято считать, что если она продолжается более одного года, у пациента, страдающего от лимфомы Беркитта, рецидив уже никогда не наступит. То есть он полностью излечен.

В данном случае отмечается высокая эффективность химиотерапии.

Альтернативные способы лечения

Они имеют второстепенное значение. При опухоли челюсти хирургическое вмешательство является противопоказанием. Это обусловлено опасностью кровотечений и богатой васкуляризацией заболевания. Что касается применения лучевой терапии, то она может давать обезболивающий и местный противоопухолевый эффект. В настоящее время профилактика еще не разработана.

Источник: https://www.syl.ru/article/159210/new_limfoma-berkitta-simptomyi-lechenie-i-prognoz-limfoma-berkitta-u-detey

Лимфома Беркитта у детей: прогноз, фото, симптомы и лечение

Лимфомы – это группа онкопатологий, поражающих лимфатическую систему. Все лимфатические опухоли классифицируются на ходжкинские и неходжкинские образования. Одним из ярких представителей неходжкинских лимфатических опухолей является лимфома Беркитта.

Что такое лимфома Беркитта?

Подобный вид лимфом формируется из клеточных структур В-лимфоцитарной группы.

Лимфоопухоль Беркитта относится к высокозлокачественным образованиям, потому как предрасположена к массовому метастазированию далеко за периметры первоначального опухолевого очага.

Зарождение лимфатического образования происходит в лимфоузлах, но с дальнейшим прогрессированием опухолевого процесса она распространяется на спинномозговое вещество, кровь и костный мозг.

При отсутствии должных терапевтических мер образование быстро разрастается, достигая терминальной стадии, ведущей к летальному завершению патологии.

На фото ребенок с лимфомой беркитта орбиты глаза

Лимфоопухоль Беркитта предпочитает молодых людей и детей, чаще мужского пола, но среди россиян встречается в единичных случаях. Гораздо большее распространение патология получила в африканских странах.

Формы болезни

Специалисты выделяют несколько специфически форм подобной категории лимфатических образований злокачественного характера:

  • Эндемическая – ее часто называют африканской, потому как патология обнаруживается у лиц афроамериканского происхождения, проживающих преимущественно в африканских странах;
  • Спорадическая – подобная разновидность лимфообразований Беркитта характеризуется редкой распространенностью и составляет порядка 1-2% от общего числа подобных онкологий;
  • Иммунодефицитная – подобная форма лимфоопухолей обнаруживается у пациентов, имеющих СПИД или ВИЧ, также у лиц с врожденными иммунодефицитными состояниями и принимающих средства для подавления иммунного статуса (обычно назначаются при внутриорганической трансплантации).

Причины развития

Определить наверняка почему здоровые полноценные клетки начинают подвергаться аномальным изменениям и перерождаться в клеточные структуры злокачественного характера, довольно сложно, поэтому конкретных причин, вызывающих подобное заболевание, еще не выявили.

Специалисты установили наличие взаимосвязи вируса Эпштейн-Барра с подобными лимфоопухолями, но далеко не всегда носительство данного вируса приводит к патологии.

Гораздо чаще лимфатическая онкология возникает вследствие перенесенного инфекционного мононуклеоза, поражающего все лимфосистемные структуры, печень и селезенку. Эти патологии имеют схожее течение, но мононуклеоз в отличие от лимфоопухоли Беркитта легко поддается терапевтическому воздействию.

Некоторые специалисты считают, что у патологии имеются наследственные корни, поскольку она нередко возникает у лиц с наследственно обусловленным иммунодефицитом. Помимо этого, выделяют ряд специфических факторов, предрасполагающих к возникновению подобного онкологического процесса:

  1. Деятельность, связанная с контактированием с канцерогенными веществами, вредное производство;
  2. Враждебная окружающая среда, обусловленная неблагоприятной экологией, что часто наблюдается в промышленно развитых районах;
  3. Радиационное облучение, в т. ч. и при лечении раковых патологий.
Читайте также:  Хлоргексидин - это перекись водорода или нет, что лучше выбрать

Симптомы

Патология зарождается в лимфоузлах, поэтому уже на начальных этапах можно заподозрить наличие развивающейся лимфомы по припухшим лимфоузлам, которые увеличиваются из-за скоплений инфильтрата и злокачественных аномальных клеточных структур.

Постепенно лимфоонкология распространяется на близлежащие органы. Подобный фактор нередко вызывает формирование челюстных образований, часто прорастающих в щитовидку и прочие органы.

В результате на шее формируется отечность, челюстные структуры деформируются, лимфоопухоль может перекрыть пути дыхательной системы, что чревато приступами удушья.

Временами деформация распространяется на нос, могут выпасть зубы. Кроме того, лимфообразование Беркитта способно прорастать в брюшную зону, поджелудочную, печень или почки, яичники, кишечник и пр. Тогда общая симптоматика лимфомы Беркитта дополняется проявлениями вроде:

  • Лихорадочного состояния;
  • Истощения;
  • Болевого синдрома в костных тканях, животе или висках;
  • Желтухи;
  • Костной деформации;
  • Нарушений вкуса или слуха;
  • Непроходимость кишечника;
  • Диспепсия и пр.

Дальнейшее прогрессирование приводит к формированию полипоподобных образований в полости носа, отличающихся интенсивным метастазированием и обильной носовой кровоточивостью. Возникает и нервносистемная симптоматика.

Стадии

Лимфообразование Беркитта характеризуется последовательным стадийным прогрессированием.

  • Для начальных этапов онкопроцесса характерна его локализация в одной лимфоузловой зоне. Подобный этап является скоротечным, поэтому лимфома быстро переходит на 2 этап своего развития.
  • На 2 стадии опухолевые процессы распространяются на соседнюю лимфоузловую локацию, расположенную по одной стороне с первоначальным очагом относительно диафрагмальной мышцы.
  • На 3 этапе прогрессирования в лимфоопухолевые процессы втягиваются и лимфоузлы, расположенные по другую сторону от диафрагмы.
  • На завершающей, терминальной стадии онкопроцесс распространяется далеко за пределы лимфосистемы, поражая внутренние органы.

Помимо стадии, в процессе диагностирования патологии присваивается определенная категория А или В. А-категория обозначает, что патология протекает бессимптомно, а категория В сообщает, что лимфоопухолевый процесс сопровождается истощением, гиперпотливостью и гипертермией.

Диагностика

Диагностические процедуры позволяют достоверно определить характер лимфоопухоли, для чего проводится:

  1. Лабораторное исследование крови;
  2. КТ или ПЭТ-КТ;
  3. Рентгенографическое исследование;
  4. Биопсия;
  5. Изучение спинномозгового ликвора.

Лечение

Лечебная схема при лимфоме Беркитта основывается на нескольких традиционных методиках вроде лучевого лечения, химиотерапии и хирургической операции и пр.

Поскольку лимфоопухоль Беркитта обычно поражает несколько органических систем, то химиотерапевтическое воздействие оказывается на весь организм, причем часто несколькими препаратами, показанными для внутривенного введения.

Обычно применяются:

  • Метотрексат;
  • Циклофосфан;
  • Сарколизин;
  • Винкристин;
  • Эмбимхин и пр.

Колют их курсами. В целом лечение медикаментами может растянуться на несколько лет, на протяжении которых пациенту назначаются препараты интерферона, цитостатики, иммуномодуляторы и пр. Подобный полихимиотерапевтический подход максимально эффективен лишь на первых этапах прогрессирования лимфоопухоли Беркитта. Иногда его дополняют радиационным облучением.

В особенно сложных случаях применяется радикальная методика – костномозговая пересадка. Самым сложным моментом при подобном лечении является подбор необходимого донора с максимальной совместимостью с пациентом.

В процессе лечения необходимо поддержание иммунитета, поскольку прогрессирующее лимфоопухолевое образование часто дополняется сопутствующими вторичными инфекционными поражениями, то велика вероятность смерти пациента, особенно в детском возрасте.

Прогноз у детей и взрослых

Если патология была обнаружена своевременно (до распространения онкоклеток по организму), а назначенная терапия проводилась в соответствии с общепринятым протоколом, то велика вероятность окончательного излечения с более чем 5-летним ремиссионным периодом. Подобных результатов можно также добиться с помощью костномозговой пересадки.

Если лимфоопухолевые процессы распространились на прочие органы, то на терапевтическое воздействие они реагируют довольно слабо, поэтому прогноз при лимфоме Беркитта в подобной ситуации неблагоприятные.

Источник: http://gidmed.com/onkologiya/lokalizatsiya-opuholej/krov-i-limfa/limfoma-berkitta.html

Лимфома Беркитта: симптомы, причины, лечение

Лимфома Беркитта — это вид неходжкинской лимфомы с высокой степенью злокачественности, которая формируется из В-лимфоцитов и может выходить за пределы лимфосистемы.

Лимфома Беркитта стремительно развивается, рано дает метастазы. Часто диагностируется на завершающих стадиях, когда прогноз для больного крайне неблагоприятный. Патология отличается высокой агрессивностью. При поражении одной из частей костного мозга или другого сегмента, например, лимфоузлов, опухоль быстро растет. В итоге распространяется на весь организм.

Дети, ВЭБ-положительные по анализам, чаще страдают от лимфомы Беркитта, чем те, у кого инфицирование возбудителем не выявлено. Обычно заболевание диагностируется у лиц молодого возраста или детей, в основном мужского пола. (ВЭБ — вирус Эпштейн-Барра)

Существует 2 условных формы патологии:

  1. Эндемическая — возникает чаще всего у малышей от 4 до 7 лет, проживающих в Новой Гвинее или Африке.
  2. Спорадическая — диагностируется у людей во всем мире. В США и Европе на ее долю приходится 1% от общего числа лиц с лимфомами.

Если лимфома находится в забрюшинном пространстве, то нередко провоцирует поражение атипичными клетками спинного мозга и позвоночника. У 2% пациентов патология протекает совместно с раком крови.

Лейкоплакия полости рта и языка развивается при недостаточном иммунитете и сочетании лимфомы с ВЭБ. Последние стадии патологии сопровождаются резким похудением, сильными болями и повышенной температурой тела.

Причины заболевания

Считается, что развитие лимфомы Беркитта часто связано с заражением ВЭБ. Однако, однозначной связи между этими двумя событиями не установлено. Точные причины возникновения патологии не называются.

Предположительно заболевание возникает у лиц:

  • страдающих хроническими воспалительными процессами, провоцирующими снижение иммунитета;
  • подвергшихся ионизирующему излучению;
  • постоянно взаимодействующими с токсичными и канцерогенными компонентами;
  • часто переносящими инфекции.

Установлено, что люди, проживающие в неблагоприятных социальных условиях, чаще болеют онкологическими заболеваниями. Вероятно, в таком случае вирус Эпштейн-Барра заставляет клетки мутировать. ВЭБ может связываться с рецепторами В-лимфоцитов и провоцировать их размножение, завершающееся воспалением. Именно этот процесс лежит в основе формирования лимфомы.

ВЭБ относится к группе вирусов простого герпеса и определяется у 50% детей и 90-95% взрослых лиц Северной Америки. Он не проявляет себя какой-либо клинической картиной.

Симптоматика

Типичные случаи заболевания сопровождаются появлением увеличенных безболезненных иммунных звеньев в районе челюсти. Лимфоузлы стремительно прорастают в ближайшие ткани. Признаки лимфомы Беркитта стают явными.

Далее патология развивается следующим образом:

  • разрушаются кости лица, в результате чего оно деформируется;
  • возникают трудности с совершением акта глотания и дыханием;
  • в результате разрастания лимфоидной ткани, у больного возникает лихорадка до 37-38 градусов и признаки интоксикации;
  • поражаются ткани ЦНС и кости, что провоцирует нарушения со стороны ЦНС, деформацию костей конечностей.

При абдоминальном типе развития заболевания, первичный очаг находится во внутренних органах. Опухоль стремительно развивается и выявляется с большим трудом. Атипичные клетки расходятся по организму, что приводит к возникновению таких симптомов опухоли Беркитта:

  • болей в животе;
  • желтухи;
  • повышению температуры тела;
  • сбоям с пищеварением.

Любые формы лимфомы сопровождаются метастазированием атипичных клеток в отдаленные иммунные звенья. Не поражаются лишь лимфоузлы глотки и средостения.

Диагностика патологии

Первично проводится осмотр пациента и сбор жалоб. Основным методом выявления заболевания является биопсия иммунного звена, во время которой обнаруживаются злокачественные В-лимфоциты.

Для выявления лимфомы Беркитта используются:

  • биопсия пораженного лимфоузла;
  • ИФА;
  • УЗИ;
  • КТ;
  • ПЭТ-КТ;
  • ПЦР;
  • пункция спинномозговой жидкости;
  • сцинтиграфия;
  • исследование крови на онкологические маркеры.

Методы лечения

На сегодняшний день активно используется полихимиотерапия. Однако для лечения лимфомы Беркитта часто применяются не только цитостатические средства, но и проводится операция, пересадка стволовых клеток, а также курсы облучения.

Поскольку от проявлений патологии страдают в основном дети, лекарства обычно назначаются короткими курсами. Такая методика позволяет свести возможность развития негативных последствий к минимуму.

Всем пациентам, кроме тех, у которых опухоль в брюшной полости была удалена или она достигла только первой стадии развития, назначаются Преднизолон, Цитарабин, Метотрексат в профилактических целях.

При своевременно начатом лечении от лимфомы Беркитта удается избавить до 90% пациентов. В период терапии обязательно отслеживается количество электролитов и осуществляется гидратация. Кроме химиотерапии, назначаются противовирусные средства и иммуномодуляторы.

Эффективным способом лечения может быть пересадка стволовых клеток. Новые клетки приживаются примерно 5 дней. Потом лимфосистема вырабатывает здоровые лимфоциты, что приводит к устранению атипичных клеток.

Лучевая терапия используется совместно с препаратами, но никак не влияет на их эффективность. Так как радиация может ускорить прогрессирование опухоли, при лучевой терапии обязательно назначаются контрольные анализы.

Прогноз выживаемости

Прогноз определяется тем, на какой стадии было начато лечение заболевания. При своевременном выявлении опухоли удается добиться полного выздоровления. В случае расхождения атипичных клеток по тканям нервной системы и костного мозга, вероятность положительного исхода существенно снижается.

К сожалению, даже после лечения препаратами, через год опухоль иногда возвращается. Это указывает на ее устойчивость к цитостатикам и определяет неблагоприятный прогноз выживаемости.

Лучший исход заболевания у детей, а также, если процесс носит локализованный характер. Успех лечения определяется его своевременностью. Выживаемость после курса химиотерапии у детей равняется 60-90%, у взрослых 70-80%.

Выживаемость по стадиям:

  • 1 – 70 %;
  • 2 – 50 %;
  • 3 – 49 %;
  • 4 – 40 %.

Исход лечения лимфомы Беркитта отличается своей непредсказуемостью, однако на начальных стадиях зачастую удается добиться полного выздоровления.

Источник: https://prolimfouzly.ru/polezno-znat/berkitta.html

Лимфома Беркитта: симптомы, принципы лечения, прогноз

Коварство лимфомы Беркитта заключается в том, что она очень быстро растет, не ограничивается пределами лимфатической системы, рано дает метастазы и нередко на момент выявления достигает тех терминальных стадий своего развития, при которых медицина остается бессильной и больной умирает. Почему возникает такая опухоль и как она проявляется? Какие методы диагностики и лечения позволяют эффективно бороться с лимфомой Беркитта? Каковы прогнозы при этом опасном онкологическом заболевании?

Лимфома Беркитта является разновидностью лимфом неходжинского типа. Она начинает свой рост из злокачественно перерожденных В-лимфоцитов (клеток лимфатической системы) и отличается высокой степенью агрессивности.

Этот тип опухоли отличается от других тем, что после поражения первичным очагом одного из участков костного мозга (или лимфатических узлов, молочных желез, кишечника, желудка, костей лицевого скелета и пр.) новообразование не ограничивается им и активно прогрессирует далее.

В итоге перерожденные клетки охватывают весь организм и вызывают рост злокачественных образований в разных системах и органах. В отличие от лимфомы Беркитта остальные разновидности неходжинских лимфом ограничиваются в своем росте только на тканях лимфатической системы.

Нередко рассматриваемое образование начинает свой рост в организме детей, у которых присутствует вирус Эпштейна-Барр. По наблюдениям специалистов чаще такая лимфома образуется у молодых людей или детей, преимущественно опухоль «выбирает» именно лиц мужского пола.

Условно лимфому Беркитта разделяют на спорадическую (ею заболевают около 20 % пациентов) и эндемическую (выявляется у 80 % больных):

  • Эндемическая форма этого новообразования преимущественно поражает организм детей, проживающих в странах Африки или в Новой Гвинее. Наиболее часто этот чрезвычайно агрессивный онкологический процесс выявляется у детей 4-7 лет.
  • Спорадическая форма лимфомы Беркитта обнаруживается у людей в разных частях мира. Частота ее выявления в странах Европы и в США составляет немного более 1 % от общего количества пациентов с лимфомами.
Читайте также:  Изопринозин и гроприносин - разница, что лучше, как принимать и побочные эффекты

При такой разновидности рассматриваемой в рамках этой статьи опухоли средний возраст больных обычно составляет 30 лет. У мужчин она выявляется в 2,5 раза чаще, чем у женщин. На территории России этот онкологический процесс почти не наблюдается.

Причины

Лимфома Беркитта во многих случаях сопровождается инфицированием больного вирусом Эпштейна-Барр. Однако прямая связь их друг с другом на сегодня не доказана.

Пока ученые не смогли установить точных причин развития лимфомы Беркитта.

Даже факт о том, что эта онкологическая патология очень часто сочетается с инфицированием вирусом Эпштейна-Барр, не указывает на возможность точной взаимосвязи между мутацией клеток лимфатической системы и вирусоносительством.

Большинство специалистов склонятся к мнению, что провоцировать перерождение нормальных клеток в злокачественные способно сочетание следующих факторов:

  • снижение иммунитета из-за присутствия хронических воспалительных процессов;
  • частые вирусные и инфекционные заболевания;
  • ионизирующее излучение;
  • частый контакт с ядовитыми веществами, которые накапливаются в печени и других органах;
  • контакт с канцерогенными веществами (гербицидами, диоксином, поливинилхлоридом и др.).

Изучающие причины развития лимфомы Беркитта ученые отмечают взаимосвязь между развитием этого опасного недуга и уровнем социального благополучия. Отмечается, что чаще опухоль выявляется у лиц, которые живут в неблагоприятных условиях. Возможно, что именно при таких обстоятельствах вирус Эпштейна-Барр играет более весомую роль в начале мутаций здоровых клеток.

Этот инфекционный агент относится к герпесвирусам и по ряду современных теорий, как и другие герпетические вирусы, способен принимать участие в развитии онкологических процессов. Вирус широко распространен и обнаруживается примерно у 50 % детей и 90-95 % взрослых, проживающих в Северной Америке.

У большинства инфицированных он не дает о себе знать какими-то симптомами.

Однако взаимосвязь с его присутствием в организме и развитием рассматриваемой в статье и другими видами неходжинских лимфом, герпеса, синдрома хронической усталости, инфекционного мононуклеоза, рассеянного склероза и лимфогранулематоза четко просматривается итогами многих научных исследований.

Вирус Эпштейна-Барр способен связываться с некоторыми находящимися на поверхности В-лимфоцитов рецепторами. Он вызывает их постоянную пролиферацию – размножение клеток, которое является завершающей фазой воспаления. Также этот инфекционный агент изменяет В-лимфоциты таким образом, что они постоянно пролиферируют.

Исследователи полагают, что именно такие трансформации клеток и являются первопричиной формирования первичного очага клеток лимфомы Беркитта.

Кроме этого, ученые заметили, что мужчины, которые по данным статистики чаще страдают от такой опухоли лимфатической системы, являются носителями аномальной Х-хромосомы, обеспечивающей ненормальный ответ иммунной системы на вторжение вируса.

Наблюдения специалистов показывают, что при эндемических формах лимфомы Беркитта первичные очаги новообразования обычно обнаруживаются на челюсти.

Спорадические же опухоли могут локализоваться в мозге и его оболочках, яичниках, яичках, кишечнике, почках, поджелудочной железе, желудке и других органах и тканях. Гистологический анализ таких злокачественных образований выявляет несозревшие лимфоидные клетки с мелкими зернышками хроматина в ядрах.

Кроме этого, рассматриваемый под микроскопом материал плохо поддается окрашиванию из-за присутствия в нем большого количества жиров и выглядит как звездное небо.

Симптомы

При классическом развитии лимфомы Беркитта один (или несколько) увеличенный безболезненный лимфатический узел возникает в области челюстей. Такие образования быстро растут и прорастают в окружающие их ткани.

  • Из-за разрушений костей лицевого скелета у больного происходит деформация лица (челюстей, носа и пр.).
  • В дальнейшем опухоль поражает слюнные железы и щитовидку, вызывает затруднение глотания и дыхания, провоцирует утрату зубов, нарушения вкуса и слуха.
  • На фоне возникновения увеличенного лимфоузла у больного появляются проявления общей интоксикации и повышается температура до 37-38 °C.
  • Дальнейший рост новообразования вызывает поражение тканей центральной нервной системы и костей. Из-за такого распространения опухолевого процесса у пациента возникают неврологические нарушения, деформации костей ног, рук и вызываемые даже незначительными травмирующими факторами патологические переломы.
  • В некоторых клинических случаях наблюдаются изменения в работе тазовых органов, параличи и парезы.

Если лимфома Беркитта развивается по абдоминальному типу, то первичный очаг возникает во внутренних органах: почках, поджелудочной железе, кишечнике, желудке и пр. Такие новообразования быстро растут и трудно поддаются выявлению. Раковые клетки быстро распространяются по органам и провоцируют возникновение следующих проявлений:

У больных могут происходить разрывы полых органов, массивные внутренние кровотечения, вызывающие нарушение работы почек и тромбоэмболии, сдавление мочеточников. В ряде клинических случаев очаги опухоли формируют масштабные забрюшинные конгломераты, возникновение которых провоцирует поражение позвоночного столба, тканей спинного мозга и развитие паралича обеих ног.

При любых формах лимфомы Беркитта раковые клетки метастазируют в отдаленные лимфатические узлы, но при этом лимфоузлы глоточного кольца и средостения остаются незатронутыми. У 2 % больных с такой опухолью первым проявлением заболевания становится лейкемия.

По мере роста новообразования лейкемические проявления появляются у каждого третьего больного (особенно если образование имеет большие размеры). Неблагоприятным признаком течения лимфомы Беркитта является возникновение признаков поражения тканей ЦНС.

При таком развитии событий у пациента выявляются менингеальные симптомы, поражение лицевого и зрительного нервов, мозговых оболочек и черепных нервов.

Стадии лимфомы Беркитта

В зависимости от распространенности опухолевого процесса выделяют такие стадии:

  • I – опухолью поражается только одна анатомическая зона;
  • IIa – новообразование присутствует в двух соседних областях;
  • IIb – онкопроцесс затрагивает более двух расположенных с одной стороны диафрагмы зон;
  • III – опухолевые очаги располагаются с обеих сторон от диафрагмы;
  • IV – раковые клетки затрагивают центральную нервную систему.

Диагностика

Биопсия лимфатического узла позволит обнаружить злокачественно перерожденные В-лимфоциты.

Диагностика лимфомы Беркитта основывается на внимательном изучении жалоб пациента и результатах осмотра – эти данные позволяют врачу заподозрить формирование именно этого новообразования. Для подтверждения диагноза назначаются следующие исследования:

  • биопсия пораженного лимфатического узла с последующим гистологическим анализом полученного образца тканей;
  • РТ-ПЦР;
  • ИФА;
  • ПЦР;
  • рентгенография костей черепа;
  • УЗИ, МРТ, ПЭТ-КТ и КТ внутренних органов;
  • методики обследования ЛОР-органов и других систем;
  • люмбальная пункция и анализ спинномозговой жидкости;
  • анализ крови на онкомаркеры;
  • сцинтиграфия костной ткани;
  • стернальная пункция (по индивидуальным показаниям).

Объем диагностических мероприятий определяется клиническим случаем. Для исключения ошибок обязательно выполняется дифференциальная диагностика лимфомы Беркитта с другими лимфомами.

Лечение

Основным методом борьбы с лимфомой Беркитта является полихимиотерапия. План лечения этого опасного заболевания составляется в зависимости от клинического случая и может включать в себя не только прием цитостатиков, но и:

Из-за того, что лимфома Беркитта чаще выявляется именно у детей, протоколы химиотерапии предусматривают проведение коротких курсов приема цитостатических средств.

Таким образом удается добиться минимального риска развития нежелательных токсических эффектов отсроченного характера от принимаемых препаратов, выражающихся в бесплодии, замедлении роста и формировании других злокачественных опухолей.

Во всех клинических случаях, кроме вариантов после удаления новообразования в брюшной полости или лимфом Беркитта I стадии, проводится профилактический прием Преднизолона, Метотрексата и Цитарабина, позволяющих предупредить поражение тканей ЦНС.

В план полихимиотерапии при лимфоме Беркитта могут включать следующие препараты:

  • Винкристин;
  • Циклофосфан;
  • Доксорубицин;
  • Этопозид;
  • Сарколизин;
  • Цитарабин;
  • Эмбихин;
  • Циклофосфамид;
  • Ифосамид;
  • Царколизинорм.

Вовремя начатая полихимиотерапия способна излечивать до 90 % пациентов. Препараты обычно вводятся путем внутривенных капельных вливаний. Во время курсов обязательно проводится контроль уровня электролитов (К, Са и др.

) и адекватная гидратация организма. Длительность приема цитостатиков определяется индивидуально, и их прием может растягиваться на несколько месяцев или лет.

При агрессивном развитии лимфомы Беркитта назначается программа CHOP с применением:

  • Адриабластинорма,
  • Циклофосфана,
  • Преднизолона,
  • Онковиома.

Курсы химиотерапии дополняются приемом противовирусных препаратов и иммуномодуляторов. Интерфероны применяются 2 раза за 7 дней в течение полугода или более.

Хирургическое лечение опухоли при такой разновидности лимфом, заключающееся в удалении новообразования, локализующегося в забрюшинном пространстве или в брюшной полости, является вспомогательным методом борьбы.

Такие операции способны улучшать качество жизни пациента, однако они не оказывают особого влияния на прогноз заболевания.

Хирургические вмешательства по удалению опухолей в области челюсти не рекомендуются, так как такие методики способны вызывать массивное кровотечение.

В ряде клинических случаев одним из эффективных способов лечения лимфомы Беркитта может становиться пересадка стволовых клеток. Обычно срок приживания новых клеток костного мозга длится около 5 суток.

После этого лимфатическая система начинает активно продуцировать нормальные лимфоциты, которые не только являются здоровыми, но и повышают уровень иммунитета.

В результате организм может сам справляться со злокачественными клетками.

Лучевая терапия при лимфоме Беркитта применяется в сочетании с курсами химиотерапии в ряде клинических случаев. Однако наблюдения специалистов показывают, что облучение не повышает эффективности цитостатиков.

Кроме этого, есть упоминания о том, что радиация способна ускорять рост образования.

Именно поэтому при использовании облучения пациентам обязательно проводятся контрольные анализы для оценки реакции организма на проводимую терапию.

Прогноз

Исход этого онкологического заболевания во многом зависит от стадии развития опухолевого процесса. При раннем выявлении лимфомы и начале активного лечения возможно полное выздоровление больного. При распространении раковых клеток на костный мозг и ткани центральной нервной системы вероятность благоприятного прогноза значительно уменьшается.

При лимфоме Беркитта пациенты обычно умирают от вторичных инфекций, нарушений функционирования жизненно важных органов и осложнении. Даже после успешных курсов химиотерапии опухоль остается склонной к рецидивам.

Обычно подобные «возвращения» новообразования происходят через год после завершения терапии.

Прогноз таких рецидивных опухолей, устойчивых к цитостатикам, как правило неблагоприятный, и больной может жить только на протяжении 8-9 месяцев.

Прогноз по выживаемости пациентов с лимфомой Беркитта могут ухудшать следующие факторы:

  • возраст более 60 лет;
  • выявление опухоли на III-IV стадии;
  • присутствие двух и более очагов;
  • повышение активности лактатдегидрогеназы в крови;
  • наличие у больного соматического статуса по ВОЗ II-III-IV степени.

По некоторым данным статистики при отсутствии рецидивов процент пятилетней выживаемости больных с лимфомой Беркитта составляет:

  • I – 70 %;
  • II – 50 %;
  • III – 49 %;
  • IV – 40 %.

При отсутствии лечения больные погибают в 100 % случаев.

К какому врачу обратиться

При появлении увеличенных лимфатических узлов в области челюсти или других зонах, лихорадки, нарушений вкуса, слуха, глотания и дыхания, боли в животе, желтухи и диспепсии следует обратиться к терапевту.

Если врач заподозрит развитие лимфомы Беркитта, то он направит пациента к онкологу.

Для выявления первичного очага и метастазов новообразования доктор может назначить ряд исследований, подтверждающих присутствие именно этой разновидности лимфомы (биопсия тканей пораженного лимфатического узла, сцинтиграфия костей, рентген черепа, УЗИ, КТ, ПЭТ-КТ, МРТ и пр.).

Лимфома Беркитта является разновидностью неходжинских лимфом и относится к чрезвычайно опасным злокачественным образованиям лимфатической системы. Этот онкологический процесс чаще выявляется у жителей Африки и Новой Гвинеи. В России случаи этого заболевания чрезвычайно редки. Обычно такие лимфомы обнаруживаются у молодых людей и детей.

По данным статистики чаще лимфомы Беркитта выявляются у пациентов мужского пола. Эти опухоли склонны к быстрому росту и раннему метастазированию. Именно поэтому успешность лечения заболевания во многом зависит от раннего выявления этого злокачественного новообразования.

Читайте также:  Мандавошь (лобковые вши) - что это, как избавиться, фото

Основными способами борьбы с лимфомой Беркитта являются такие методики, как полихимиотерапия и пересадка стволовых клеток.

Медицинская анимация «Неходжкинская лимфома»:

(Пока оценок нет)
Загрузка…

Источник: https://myfamilydoctor.ru/limfoma-berkitta-simptomy-principy-lecheniya-prognoz/

Лимфома Беркута у детей — что это такое?

Все материалы на сайте проходят верификацию практикующими врачами-гематологами и онкогематологами, но не являются предписанием для лечения. В случае необходимости, обратитесь к врачу для осмотра!

Лимфома Беркута (Беркета, Бёркитта) — это один из видов неходжинских лимфом, который затрагивает В-лимфоциты, поражает кроветворную систему и внутренние органы.

  1. Особенности заболевания
  2. Лечение и прогноз

К категории неходжкинских относится лимфома Беркута (Беркитта). Это заболевание имеет злокачественную природу и развивается в лимфатической системе, влияя на лимфоциты. Наибольшее распространение отмечается в Африке, в развитых странах случаи заболеваемости этим недугом практически единичны.

Лимфома Беркута

Особенности заболевания

Для начала рассмотрим подробнее характеристики заболевания: что это такое, каковы его причины и симптомы. Норма гормона-пролактина у детей и зависимость изменения показателей показана в журнале о железах человека. На основании этой информации будет понятнее принцип лечения патологии и ее профилактики.

Причины развития

Зачастую заболевание связывают с ослаблением защитных сил организма, которое развилось на фоне иммунодефицита. Нередко речь идет о ВИЧ/СПИД, а также мононуклеозе, который вызывает вирус Эпштейн-Барра.

Заболевание связывают с вирусом Эпштейн-Барра

Также лимфома Беркета может возникать в связи со следующими причинами:

  • контакт с канцерогенными веществами;
  • влияние радиации и ионизирующего облучения;
  • неблагоприятные условия проживания.

Еще одним фактором риска является наследственность. Особенно это касается мужского пола. У них происходит мутация Х-связанного гена, что влияет на иммунорегуляцию. Кроме того, отмечается связь вируса Эпштейн-Барра с гликопротеином.

В случае постановки диагноза лимфома средостения, необходимо более подробно изучить данный диагноз и сделать это можно на нашем сайте.

Видео: Симптомы и лечение лимфомы

Симптомы и стадии

Симптомы лимфомы Беркута усиливаются по мере прогрессирования патологии. Раковые клетки провоцируют нарушения со стороны ЖКТ, ЦНС, кроветворной системы, вызывают изменения в структуре костных тканей.

Выделяют такие признаки заболевания:

  • воспаление лимфоузлов, особенно в челюстной зоне;
  • увеличение внутренних органов;
  • деформация костных структур, разрушение кости;
  • выпадение зубов;
  • образование полипов и опухолей;
  • кровотечения (носовые, кишечные и т.д.);
  • асфиксия;
  • отечность;
  • потеря веса;
  • боли и ощущение жжения.

Первый тревожный знак — воспаление лимфоузлов

Выделяют 4 стадии лимфомы Беркитта:

  • 1 и 2 стадии являются ограниченными, так как не выходят за пределы верхней части тела;
  • 3 стадия затрагивает обе стороны относительно диафрагмы;
  • 4 стадия распространяется на внутренние органы в виде опухолевого процесса.

При отсутствии симптомов к стадии приписывают букву А, при наличии лихорадки и истощения — букву В.

Лечение и прогноз

Диагностика производится посредством сдачи анализа крови и забора материала из воспаленных лимфоузлов. Дополнительно проводятся МРТ, ПЭТ, компьютерная томография, УЗИ.

Анализ крови и биопсия позволяют выявить отклонения в структуре клеток

Вылечиться от лимфомы Беркута вполне возможно, если своевременно начать терапию. Суть лечения заключается в сочетании полихимической и лучевой терапии. Дополнительно назначают имунномодуляторы, а для защиты ослабленного болезнью и агрессивным лечением организма от бактерий — противовирусные лекарства.

Хирургическое вмешательство показано при наличии серьезных костных деформаций, а также опухолевых новообразований и полипов. При грамотном лечении прогноз достаточно благоприятный.

Тем не менее, в запущенных случаях лимфома Беркитта у детей становится практически неизлечима и приводит к летальному исходу.

У выздоровевших пациентов остается высокий риск рецидива в течение 5 лет после прохождения терапии.

Для предотвращения развития лимфомы важно следить за собой, вести здоровый образ жизни, проводить общую противораковую профилактику, правильно питаться.

Рекомендуем изучить похожие материалы:

  1. 1. Аутоиммунная гемолитическая анемия у детей: чего не хватает и как проявляется
  2. 2. Причины и опасности повышения уровня базофилов у детей
  3. 3. Причины повышения или понижения нейтрофилов в анализе крови у детей?
  4. 4. О чём говорит высокий уровень нейтрофилов и опасно ли это?
  5. 5. Что значат повышенные эозинофилы в анализе крови у взрослых?
  6. 6. Что делать при повышенном уровне билирубина во время беременности?
  7. 7. Что делать при повышении уровня базофилов и что это может означать?

Источник: http://MoyaKrov.ru/bolezni/limfoma/prichiny-limfomy-berkuta-u-detey/

Лимфома Беркитта

Лимфома Беркитта (Беркетта) – злокачественное заболевание, которое характеризуется неконтролируемой пролиферацией незрелых лимфоидных клеток. Относится к группе неходжкинских В-клеточных лимфом, отличается крайне злокачественным течением. Патологический процесс быстро выходит за пределы лимфатической системы и поражает костный мозг, центральную нервную систему и внутренние органы.

Примерно 80% от общего числа заболеваний лимфомой Беркитта представлено эндемической формой, распространенной в Новой Гвинее и Южной Африке и поражающей преимущественно детей в возрасте от 4 до 7 лет. Девочки болеют в два раза реже мальчиков.

Спорадические формы лимфомы Беркитта выявляются во всех станах мира. На их долю приходится примерно 1% от всех случаев лимфом. Заболевание поражает преимущественно людей до 30 лет, мужчин в 2,5 раза чаще, чем женщин.

Большинство пациентов, страдающих лимфомой Беркитта, инфицированы вирусом Эпштейна – Барр и/или вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ), что дает основание подозревать участие этих вирусов в патологическом механизме заболевания. В России лимфома Беркитта встречается крайне редко.

Причины и факторы риска

Точные причины возникновения лимфомы Беркитта не установлены. Известно, что она часто сочетается с инфицированием вирусом Эпштейна – Барр.

Однако, несмотря на это, большинство специалистов полагает, что лимфома Беркитта у детей и взрослых представляет собой полиэтиологическое заболевание, то есть к его возникновению приводит не одна, а сочетание нескольких причин (вирусные инфекции, ионизирующая радиация, контакт с потенциальными канцерогенами, иммунодефицитные состояния, неблагоприятные условия жизни).

Вирус Эпштейна – Барр широко распространен. Им инфицировано примерно 95% взрослого населения и 50% детей Северной Америки. После заражения вирус в организме человека долгие годы находится в спящем состоянии. Список ассоциированных с ним заболеваний довольно обширен. Помимо лимфомы Беркитта в него входят:

Вирус Эпштейна – Барр обладает способностью поражать В-лимфоциты и вызывать их мутацию, в результате чего огни приобретают способность к постоянной пролиферации. По всей вероятности, именно такие измененные вирусом В-лимфоциты и формируют первичный очаг лимфомы Беркитта.

Более высокий показатель заболеваемости лиц мужского пола объясняется, по-видимому, наличием у них аномальной Х-хромосомы, что является причиной неадекватного ответа иммунной системы на инфицирование вирусом Эпштейна – Барр.

Стадии заболевания

Учитывая распространенность неопластического процесса, в течении лимфомы Беркитта выделяют четыре стадии.

  1. Опухоль поражает только одну анатомическую область.
  2. IIa – опухолевый процесс охватывает две смежные области; IIб характеризуется поражением опухолью более двух анатомических областей, располагающихся по сторону диафрагмы.
  3. Опухоль распространяется в несколько областей, расположенных по разные стороны от диафрагмы.
  4. Вовлечение в злокачественный процесс центральной нервной системы.

Симптомы лимфомы Беркитта

В большинстве случаев первым симптомом лимфомы Беркитта является увеличение одного или нескольких лимфатических узлов в подчелюстной области (лимфоаденопатия). Опухоль быстро растет, прорастая в окружающие ткани. Кожные покровы над ней гиперемированы.

По мере прогрессирования заболевания у больных возникает деформация лица, поражается щитовидная железа, разрушаются кости лицевой части черепа, выпадают зубы, возникают затруднения глотания и дыхания.

Лимфома Беркитта у детей и взрослых всегда сопровождается и интоксикационным синдромом:

  • общая слабость;
  • повышенная утомляемость;
  • снижение аппетита;
  • повышенная потливость;
  • головные, мышечно-суставные боли;
  • повышение температуры тела.

В клинической практике иногда встречается абдоминальная форма лимфомы Беркитта. При этом первичная опухоль локализуется в почках, кишечнике, поджелудочной железе, желудке. В этом случае лимфома Беркитта проявляется диспепсией, болями в животе, лихорадкой, иногда желтухой.

Лимфома Беркитта дает метастазы в региональные лимфатические узлы, центральную нервную систему и костную ткань, что становится причиной неврологических расстройств (нарушения функций тазовых органов, парезы, параличи), патологических переломов и деформаций конечностей.

В редких случаях лимфома Беркитта манифестирует лейкемией, однако чаще лейкемическая фаза развивается у пациентов уже после того, как первичная опухоль достигнет значительных размеров.

При вовлечении в злокачественный процесс центральной нервной системы появляются менингеальные симптомы, нарушения функций черепно-мозговых нервов. При этом в большей степени страдают зрительный и лицевой нерв.

Без терапии лимфома Беркитта быстро прогрессирует и заканчивается летальным исходом через несколько недель или месяцев от момента появления первых симптомов.

Диагностика

Диагностика лимфомы Беркитта осуществляется на основании клинических признаков заболевания, данных анамнеза и результатов лабораторно-инструментального исследования, включающего:

  • гистологическое исследование биоптата пораженного лимфатического узла;
  • ИФА и ПЦР на инфицирование вирусом Эпштейна – Барр, ВИЧ;
  • УЗИ органов брюшной полости;
  • рентгенографию черепа;
  • компьютерную или магниторезонансную томографию;
  • стернальную пункцию с последующим гистологическим исследованием пунктата костного мозга.

Лечение лимфомы Беркитта

Основным методом лечения заболевания является полихимиотерапия, при проведении которой одновременно используют несколько цитостатических препаратов. Детям с лимфомой Беркитта назначают максимально короткие курсы терапии, что позволяет снизить риск появления в отдаленном будущем негативных последствий (развитие других злокачественных заболеваний, бесплодие, задержка роста).

Химиотерапия может быть дополнена назначением интерферонов, иммуномодуляторов, противовирусных препаратов.

Комбинированное лечение лимфомы Беркитта широкого распространения не получило. Многочисленные исследования не подтверждают повышения эффективности химиотерапии при ее сочетании с лучевой терапией в данном случае.

Источник: opuholi.org

Радикальное удаление первичной опухоли в забрюшинном пространстве или брюшной полости не оказывает влияния на прогноз заболевания, но способствует улучшению качества жизни, облегчая симптоматику.

Хирургическое удаление лимфомы Беркита, расположенной в области челюстей противопоказано, так как операция сопровождается высоким риском развития интраоперационного кровотечения ввиду обильного прорастания опухоли кровеносными сосудами.

В некоторых случаях хороший терапевтический эффект оказывает пересадка костного мозга.

Возможные последствия и осложнения

Основными осложнениями лимфомы Беркитта являются:

  • массивные кровотечения;
  • сдавление мочеточников с нарушением оттока мочи, что приводит к развитию блока почек и нарушению их функции;
  • перфорация полых органов;
  • кишечная непроходимость;
  • тромбоэмболии, в том числе и тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА);
  • нижняя параплегия, связанная с поражением опухолью спинного мозга и позвоночника.

Прогноз

Прогноз при лимфоме Беркитта всегда серьезный. Во многом он зависит от своевременности начатого лечения. Если терапия начинается на I стадии заболевания, возможно достижение полного выздоровления.

В тех случаях, когда опухоль метастазирует во внутренние органы, костный мозг, центральную нервную систему прогноз неблагоприятный.

Летальный исход наступает на фоне присоединившейся вторичной инфекции или развившихся осложнений.

В течение первого года после завершения терапии у многих пациентов развивается рецидив лимфомы Беркитта, причем рецидивная опухоль часто оказывается устойчивой к химиотерапевтическим препаратам. В этом случае продолжительность жизни пациентов не превышает 7–10 месяцев.

Профилактика

Профилактика лимфомы Беркитта в настоящее время не разработана, так как до конца не изучены этиология и патологический механизм ее развития.

Видео с YouTube по теме статьи:

Источник: https://www.neboleem.net/limfoma-berkitta.php

Ссылка на основную публикацию